Urinrörsklaffen (posterior urethral valve, PUV) är en sällsynt membranliknande struktur i området av urinrörets slutarmuskel som endast förekommer hos pojkar.
Orsaken till klaffen i bakre delen av urinröret är okänd, men i vissa syndrom har dess förekomst ökat. I Finland konstateras årligen sex till åtta fall av urinrörsklaff. Klaffen orsakar en varierande grad av tilltäppning i urinröret och följderna varierar från lindriga till mycket svåra. Trycket från klaffen på urinvägarna stör vanligen njurarnas utveckling och blåsans funktion samt i svårare fall även lungornas utveckling under graviditeten.
Nuförtiden konstateras största delen av klaffallen vid en ultraljudsundersökning under fostertiden. Svårare fall konstateras ofta redan i strukturultraljudsundersökningen i mitten av graviditeten, men lindrigare fall kan observeras först i slutet av graviditeten eller efter födseln. I de svåraste fallen är fostrets njurbäcken kraftigt utvidgade och blåsan stor. I värsta fall har fostervattenmängden minskat betydligt, vilket kan påverka lungornas utveckling negativt. Fall som påträffats efter födseln konstateras vanligen vid undersökning av barnet på grund av en urinvägsinfektion eller i de lindrigaste fallen på grund av sängvätning när barnet är större.
Om man vid ultraljudsundersökning av fostret eller den nyfödda observerar en klaff i urinröret kan urinblåsan vid behov katetriseras antingen via urinröret eller genom bukbetäckningarna ofta genast efter födseln. Om barnet är i dåligt skick förväntas katetern underlätta urinflödet och barnets allmäntillstånd korrigeras (eventuella andningssvårigheter kan behandlas, vätskebalansen korrigeras och en eventuell infektion kan botas).
Även om klaffproblemet misstänkts redan i ultraljudsundersökningen, görs den egentliga klaffdiagnosen med miktionscystografi när barnets allmäntillstånd är tillräckligt bra. I undersökningen fylls blåsan med kontrastmedel med hjälp av en kateter. När barnet urinerar kan klaffen ses i undersökningen. Om barnet är tillräckligt stort (i allmänhet över 2 500 g) och allmäntillståndet gott, görs en cystoskopi av urinröret och blåsan när diagnosen har bekräftats. I samband med detta öppnas klaffen. Efter ingreppet har barnet vanligen en inneliggande kateter i 1–3 dagar. Därefter kontrolleras att urineringen är problemfri och att vätskebalansen normaliseras, varefter barnet kan skrivas ut.
Tidigare försökte man i de svåraste fallen ibland vidta åtgärder redan under fosterperioden för att korrigera urineringen. Tanken var att hjälpa njurarnas utveckling. Vårdresultatet var dock inte som förväntat och behandlingsformen kan fortfarande betraktas som experimentell.
Idag kan fosteringrepp övervägas för att hjälpa lungornas utveckling om fostervattnet hotar att ta slut. Om den nyfödda mår mycket dåligt kan intensifierad andningsbehandling behövas. I de här svåraste fallen kan det ibland vara nödvändigt att göra en tillfällig urinstomi. Med en urinstomi lyfter man oftast urinledarna på båda sidorna upp på huden så att urinen flödar från stomierna och även underifrån längs den normala rutten.
Stomiurinen kan i allmänhet rinna direkt i blöjan eller vid behov i en stomipåse. Oftast stängs stomin vid ett års ålder. I de svåraste fallen kan det till och med vara nödvändigt att inleda dialysbehandling för en nyfödd. Ibland kan njurfunktionen även i dessa fall återställas så att dialys kan undvikas, åtminstone tillfälligt.
Efter att klaffen öppnats kallas patienten oftast till kontrollundersökningar för första gången redan efter några veckor och under det första året några gånger. I samband med kontrollerna utreds njurfunktionen och vätskebalansen genom laboratorieundersökningar. Genom en ultraljudsundersökning kontrolleras om svullnaden i njurbäckenet har lindrats. Ärrförträngning kan utvecklas i klafföppningsområdet eller så kan en klaffrest fortfarande orsaka förträngning. Att klaffområdet hålls öppet kan säkerställas genom en endoskopisk undersökning eller med en kontrastundersökning av blåsan ellerbåda. Under det första levnadsåret görs också en isotopundersökning av njurarna där båda njurarnas tillstånd utreds separat.
I fortsättningen behöver patienterna i allmänhet uppföljning med 1–2 års mellanrum genom uppväxten, om inte eventuella problem kräver intensivare uppföljning. Njurfunktionen följs upp och vid behov behandlas njursvikt. På urologiska polikliniken följer man upp urinvägarnas funktion och blåsans storlek och tömning. Under neonatalperioden är klaffpatientens blåsa vanligtvis mycket liten, kraftigt sammandragande och har högt tryck. Barnet genomgår vid behov en urodynamisk undersökning för att utreda tryckförhållandena i blåsan, särskilt om svullnaden i njurarna inte börjar lindras med behandlingen eller om det förekommer problem med att lära barnet att hålla sig torrt.
Vanligtvis går det något långsammare för en klaffpatient att lära sig att hålla sig torr än för genomsnittet. Om barnet har njursvikt är urinavsöndringen i allmänhet rikligare än vanligt, vilket också kan försvåra inkontinensen och upprätthålla svullnaden i de övre urinvägarna. Senare kan blåsan eventuellt bli uttänjd på grund av barnets benägenhet att hålla sig. Då kan det bli svårare att tömma blåsan, vilket för sin del ökar infektionsrisken och inkontinensproblemet. Under uppföljningen är det skäl att se till att barnet regelbundet urinerar och att blåsan töms.
Patientens njurprognos är mycket varierande. Hos en del patienter är njurfunktionen helt normal, men cirka en tredjedel är tvungna att genomgå en njurtransplantation, varav en tredjedel först som vuxna. Den tidiga njurfunktionen ger en relativt bra prognos på behovet av njurtransplantation. Hos unga vuxna patienter förekommer störande urinsymtom, såsom inkontinens eller urineringssvårigheter något mer än hos jämnåriga. Hos de flesta patienter fungerar dock blåsan utan symtom.
