Behandling av blåsexstrofi och epispadi

I Finland har man i huvudsak följt en allmän praxis där man strävar efter att sluta blåsexstrofin inom 72 timmar från födseln. Då är bäckenet mer formbart och det är lättare att sluta det frampå öppna bäckenet utan att behöva bryta bäckenbenet.

Vid operationen sluts förutom det öppna bäckenet även urinblåsan, den öppna blåshalsen och främre delen av urinröret. Hos flickor försöker man konstruera hela urinröret på samma gång. Om det är svårt att sluta bäckenet kan man bli tvungen att bryta bäckenbenet, vilket i sig inte påverkar senare behandlingar.

Efter operationen är patienten i bendrag i tre veckor. Bendrag innebär att de nedre extremiteterna hålls tillsammans och uppåtriktade med hjälp av en draganordning. Målet med bendraget är att minska spänningen i slutningsområdet i bäckenet och bukbetäckningarna. I bukbetäckningarna läggs vanligen en kateter vid naveln som saknas från båda urinledarna samt från urinblåsan. Katetrarna avlägsnas vanligen lite före bendraget upphör. Patienten skrivs oftast ut inom fyra veckor efter operationen.

Bäckenringen hos patienter med blåsexstrofi öppnar sig i praktiken alltid så småningom under månader och år, även om den sluts i början. I allmänhet medför detta ingen särskild olägenhet, men det kan ha betydelse för olika idrottsintressen, eftersom de nedre extremiteterna vänder sig lite utåt.

Epispadin korrigeras vanligen hos pojkar vid cirka ett års ålder. Vid operationen konstrueras urinröret i penisspetsen eller i närheten av spetsen och flyttas till undersidan av de expanderande vävnaderna där urinröret vanligtvis finns hos män. Samtidigt försöker man korrigera penisens uppåtgående kurvatur och bättre få fram en oftast något kort penis.

Efter operationen har patienten vanligen ett förband i 3–7 dagar och en urinkateter i 2 veckor. Behovet av sjukhusvård är i allmänhet några dagar.

Hos flickor med blåsexstrofi korrigeras epispadin redan som nyfödd samtidigt som blåsan sluts. Om epispadi konstateras utan blåsexstrofi sker korrigeringen vanligen efter att diagnosen ställts. Ibland kan man i detta sammanhang korrigera blåshalsen.

Nästan alla patienter med blåsexstrofi och de flesta epispadipatienter behöver en korrigering av blåshalsen för att förbättra kontinensen. I typiska fall har patienten inga fungerande slutarmuskler, varvid man i operationen strävar efter att göra blåshalsen trång i så hög grad att urineringen lyckas men ingen inkontinens förekommer. Vid operationen måste man också nästan alltid återtransplantera urinledarna. En förutsättning för operationen är att blåsans volym är tillfredsställande.

Efter operationen har patienten vanligen en urinkateter i båda urinledarna. Katetrarna avlägsnas efter 1–2 veckor, varefter patienten vanligtvis kan vårdas hemma. Även i urinröret finns en kateter som vanligtvis avlägsnas två veckor efter operationen. En kateter leds även genom bukbetäckningarna och sluts tre veckor efter operationen, varefter man kontrollerar om urineringen lyckas.

Om urineringen inte kommer igång inom några veckor görs en cystoskopi och en försiktig utvidgning av urinröret. Den sista katetern tas bort först när urineringen lyckas ordentligt. Korrigeringen av blåshalsen görs i allmänhet vid 3–5 års ålder och återhämtningen förutsätter en paus på en eller två månader från dagvården.

Långt ifrån alla barn uppnår en normal urinering eller lär sig att hålla sig torra ens genom intensiv träning. Genom träning strävar man efter att lära barnet vad urinering överhuvudtaget innebär samt en regelbunden och tillräckligt tät urinering. Träningen har även som mål att blåsan töms så fullständigt som möjligt i samband med urineringen. I problemsituationer är det ofta nödvändigt att vidta ytterligare åtgärder.

Lindrig inkontinens kan behandlas med en dagkirurgisk åtgärd, där man med hjälp av endoskopi injicerar ett stödämne i blåshalsen. Om blåsan inte töms ordentligt påbörjas intermittent katetrisering för att tömma blåsan, antingen underifrån eller genom att konstruera en katetriseringskanal i bukbetäckningarna.

Med intermittent katetrisering avses att en kateter vanligen förs in i blåsan 4–5 gånger om dagen för att tömma blåsan. Om en blåsa som varit liten redan från början inte växer ordentligt kan man bli tvungen att göra en operation för att utvidga blåsan. I operationen konstrueras en större blåsa med hjälp av tarmen. En sådan operation kräver bestående intermittent katetriseringsbehandling.

Operationsärret i nedre delen av buken blir djupare och utvidgas med tiden. Ofta kan en ärrkorrigering och även en konstruktion av naveln, om den saknas efter tidigare behandlingar, utföras på tröskeln till vuxen ålder eller ibland även tidigare.