11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala
Paikallinen aortan ahtauma eli koarktaatio voi esiintyä itsenäisenä vikana tai sen lisäksi aortankaari on jäänyt pieneksi (hypoplastiseksi). Niiden lisäksi saatetaan todeta kammioväliseinäaukko tai ne voivat esiintyä osana vajaakehittynyttä sydämen vasemman puolen oireyhtymää (HLHS). Viime mainittuun liittyy usein aorttaläpän poikkeavuus (noin 50%), hiippaläpän poikkeavuus (harvemmin) ja raja-arvoinen vasen kammio.
Aortankaaren katkeamassa kaaren ja laskevan aortan välillä ei ole yhteyttä. Katkeama voi sijaita vasemman solisvaltimon jälkeen, vasemman kaulavaltimon jälkeen tai oikean kaulavaltimon jälkeen. Tila on hengenvaarallinen, koska aortankaaren loppuosan ja siitä erkanevien haarojen verenkierto on syntymän jälkeen sulkeutuvasta valtimotiehueestä (sikiökautinen ns. ductus arterious) riippuvaisia. Vikaan liittyy usein kammioväliseinäaukko ja vasemman kammion ulosvirtausahtauma. Merkittävällä osalla potilaista, joilla on tämän ryhmän sydänvika, kromosomin 22q11 mikrodeleetio.