Siirry sivun sisältöön

Darierin tauti

11.8.2022

Darierin tauti on harvinainen, vallitsevasti periytyvä ihotauti, jota esiintyy 1-4:llä 100 000 ihmistä kohden. Darierin taudin latinalainen nimi keratosis follicularis viittaa taudin perusmekanismiin, ihon sarveistumishäiriöön. Sen syynä on kromosomissa 12 olevan ATP2A2-geenin muutokset, jotka johtavat kalsiumpumppuproteiinin toiminnan vajaukseen ihon pinnalla. Darierin tauti alkaa yleensä 6–20 -vuotiaana ja on kulultaan krooninen, koko elämän kestävä ihosairaus. Oireiden kirjo ja voimakkuus vaihtelevat lievästä tautimuodosta laaja-alaisiin iho-ja limakalvo-oireisiin sekä kynsien muutoksiin. Darierin tautia esiintyy yhtä paljon naisilla ja miehillä, eikä se vaikuta eliniänennusteeseen.

Darierin taudin iho-oireet paikallistuvat yleisimmin talirikkaille alueille kasvoille sekä vartalolle. Niin sanotut hikirännit eli lapojen väli selässä, rintojen väli, nenänpielet, otsa, korvien tausta, nivusten seutu ja rintojen aluset ovat tyyppipaikat. Osalla voi olla oireita myös kainaloissa, nivusissa ja taivealueilla. Iholle ilmaantuu punaruskeita, karheita (sarveistuneita), hieman vahamaisiakohoumia, jotka voivat kutista ja taipeissa olla myös kivuliaita. Ihomuutosten tuoksu ja ulkonäkö ovat usein haittaavia.

Kämmenissä voi esiintyä pieniä kuoppia ja pistemäisiä kovettumia. Harvemmin myös jalkapohjiin ilmaantuu kovettumia. Sormien kynsissä on usein punaisia ja valkoisia kynnensuuntaisia raitoja ja harjanteita sekä kynsien kärjissä V:n -muotoisia koloja. Suun limakalvoille voi ilmaantua mukulakivimäistä paksuuntumaa.

Lämpö, hankaus, tulehdukset, stressi ja auringonvalo pahentavat usein iho-oireita. Lääkkeistä litium, kalsiumkanavan salpaajat ja interferoni beta-1a saattavat lisätä Darierin taudin oireita, joten näitä lääkkeitä suositellaan välttämään, mikäli se on hoidollisesti mahdollista.

Darierin taudin diagnoosi voidaan varmentaa ihokoepalalla.

Darierin tautiin ei ole parantavaa hoitoa, mutta oireiden hoitona voidaan käyttää ihoa pehmentäviä ja kuorivia perusvoiteita. Iho on hyvä suojata auringolta ja käyttää hengittäviä ja löysiä vaatteita hikoilun vähentämiseksi. Hankaliin oireisiin voivat auttaa paikallisesti käytetyt A-vitamiinipohjaiset retinoidivoiteet tai systeemiset retinoidilääkkkeet. Antiseptiset pesuaineet voivat vähentää tuoksua ja ihon bakteerimäärää. Tarvittaessa voidaan käyttää antimikrobisia voiteita ja tulehduksia voidaan hoitaa antibiootti- ja sienivoiteilla.

Darierin tauti on vallitsevasti periytyvä harvinainen ihosairaus, jota esiintyy 1-4:llä 100 000 ihmistä kohden.