Människan har normalt två stycken av varje gen. Den ena genen ärvs från modern och den andra från fadern. Vid dominant nedärvning räcker det att en person har en genetisk defekt i endera av generna i ett genpar. Med andra ord, om ett barn ärver en defekt gen utsätts hen för sjukdomen i fråga. Sannolikheten för att utveckla sjukdomen varierar beroende på till exempel sjukdomen och den genetiska defekten. Ärftligheten är inte beroende av barnets kön. Sannolikheten att ett barn ärver den gen som orsakar sjukdomen är 50 procent.
En dominant nedärvd sjukdom förekommer i på varandra följande generationer och är därför lätt att upptäcka i släktträdet. Det är möjligt att sjukdomen inte utvecklas förrän senare i livet eller att den är så lindrig att den inte upptäcks. Vissa dominant nedärvda sjukdomar orsakas av en ny genetisk defekt (de novo), varvid det är det första fallet i släkten.
Den dominanta nedärvningen visas i diagrammet nedan.
.png?RenditionID=103)