Prognosen för IgG4-sjukdom är individuell. Vilka organ som drabbas av sjukdomen och huruvida sjukdomen redan har orsakat skador på organet är av betydelse för prognosen.
Tidig diagnos och behandling av sjukdomen kan förebygga organskador. Eftersom IgG4-sjukdomen är autoimmun kan den inte botas, men symtomen kan lindras och till och med försvinna med behandling.
Preliminära studier tyder på att stabila IgG4-nivåer i serum förutspår remission (symtomfrihet). Sjukdomen har dock en hög risk för återfall och kräver därför regelbunden övervakning av en specialiserad enhet.