Typ 1 diabetes är en autoimmun sjukdom. En autoimmun sjukdom beror på ärftliga anlag och en inflammation i de celler i bukspottkörteln som producerar insulin på grund av en samverkan av virus, mikrober i tarmarna och eventuellt några näringsfaktorer. Reaktionen vid typ 1 diabetes riktas mot betacellerna i bukspottkörtelns Langerhanska öar som producerar insulin. Till följd av inflammationen skadas cellerna och deras förmåga att producera insulin för kroppens behov försvagas och upphör så småningom helt. Den autoimmuna inflammationen i bukspottkörtelns betaceller kan ha pågått i veckor eller till och med år innan blodsockret höjs till diabetesvärden.
Man känner ännu inte till de exakta orsakerna till och metoderna för att förebygga typ 1 diabetes. Man utreder riskfaktorer och sätt att förebygga typ 1 diabetes på i flera forskningsprojekt. Forskningen handlar i huvudsak om virusinfektioner och näringsfaktorer.
För en person med typ 1 diabetes är det vanligare att också drabbas av andra autoimmuna sjukdomar. Sådana är till exempel autoimmun inflammation i sköldkörteln, celiaki och vitiligo.
Tidigare kallades typ 1 diabetes för ungdomsdiabetes eller diabetes av ungdomstyp. Dessa termer används inte längre eftersom typ 1-diabetes inte är åldersberoende och en person kan få det vid vilken ålder som helst. Majoriteten insjuknar dock fortfarande under 40 år.