Siirry sivun sisältöön

Lewyn kappale -tauti

Lewyn kappale -tauti on hiljalleen etenevä aivorappeumaa aiheuttava sairaus. Oireistoon kuuluvat ajattelun ja liikkumisen jähmeys, harhanäyt ja vireystilan vaihtelut. Hoidolla voidaan lieventää oireita.

Lewyn kappale -tauti on kolmanneksi yleisin etenevä muisti­sairaus. Sitä esiintyy noin 5 prosentilla yli 75-vuotiaista suomalaisista. Tauti alkaa yleensä 50–80 vuoden iässä ja on hiukan yleisempi miehillä kuin naisilla. Tauti on saanut nimensä potilaiden aivoissa runsaina esiintyvistä mikroskooppisista proteiini­kertymistä, Lewyn kappaleista, jotka sisältävät alfasynukleiini-nimistä proteiinia. Näiden kertymien tai taudin syytä ei täysin tiedetä, mutta tauti­mekanismissa on saman­kaltaisuutta Parkinsonin taudin kanssa. Tauti etenee hiljalleen vuosien kuluessa.

Lewyn kappale -taudin oirekuva on usein monimuotoinen jo alku­vaiheessa. Oirekuva painottuu

  • kognitioon eli aivojen tiedon­käsittelyyn

  • harha­näkyihin

  • vireys­tilan säätelyn (esimerkiksi uniongelmat)

  • motoriikan ongelmiin.

Oireissa on päivittäistä ja jopa hetkittäistä vaihtelua: yhtenä päivänä potilas saattaa olla keskusteleva ja tarkkaavainen ja toisena päivänä väsynyt ja sekava.

Tiedonkäsittelyn ongelmat

Tiedonkäsittelyn ongelmat ilmenevät yleensä ensin tarkkaa­vuuden häiriönä, epä­johdon­mukaisena ajatteluna ja toiminnan­ohjauksen vaikeuksina. Ajattelu saattaa jumiutua ja päätöksen­teko vaikeutua. Potilaille kehittyy vaikeuksia hahmottaa näkemäänsä, kuten ympäristön suuntia ja tilaa. Muisti toimii taudin alku­vaiheessa usein suhteellisen hyvin, ja muistiongelmat tulevat häi­ritse­viksi vasta taudin edetessä.

Harhanäyt

Näköharhat ovat Lewyn kappale -taudin tyyppi­piirre, ja niitä esiintyy taudin edetessä yli 80 prosentilla potilaista. Näköharhat ilmenevät varsinkin hämärässä ilta- ja yöaikaan. Harhat ovat hyvin yksityis­kohtaisia, usein varsin elävän oloisia eläimiä tai ihmisiä. Potilaat saattavat nähdä kodissaan vierailevan esimerkiksi edesmenneitä läheisiä tai lemmikkejä tai omia lapsia sellaisina kuin he olivat pienenä. Hahmot voivat ilmestyä ja kadota yhtäkkisesti. Näköharhat ovat harvoin potilaiden mielestä pelottavia. Vaikka potilaat usein tunnistavat harhat epä­todellisiksi, ne saattavat vaikuttaa potilaiden käy­tökseen esimerkiksi siten, että potilas voi jutella harhoille. Välttääkseen lei­mau­tumista potilaat eivät välttämättä kerro näköharhoista edes läheisille. Näköharhat kuuluvat niin sanottuihin käytösoireisiin. Muita käytösoireita voivat olla esimerkiksi harha­luulot ja ahdis­tuneisuus sekä apatia. Käytösoireet voivat ilmetä haluttomuutena, aloite­kyvyttömyytenä ja tunteiden latistumisena.

Väsymys ja univaikeudet

Vireystilan säätelyn ongelmat ilmenevät sekä päivä- että yöaikaan. Päivällä voi olla vaihtelevaa väsymystä ja jopa nukahtelua. Yöllä unet voivat olla levottomia. Normaa­listi aivot estävät vilkeunen aikana kehon liikkeet, mutta Lewyn kappale -taudissa tämä estomekanismi on häiriintynyt ja potilaat saattavat ääntelehtiä, liikkua ja riuhtoa nähtyjen unien mukana. Näistä käytetään nimitystä vilke­unen­ aikaiset käytös­oireet.

Liikeoireet

Motoriset oireet muistuttavat Parkinsonin taudin liike­häiriöitä: potilailla voi esiintyä lepovapinaa, liikkeiden hitautta ja jähmeyttä, kävelyn töpöttävyyttä, tasapainovaikeuksia ja kaatumisia.

Muina oireina potilailla ilmenee vaihtelevin määrin veren­paineen vaihtelua ja tähän liittyvää pystyasentohuimausta, ummetusta, virtsan­karkailua ja hajuaistin hei­ken­tymää.

Lewyn kappale -taudin diagnoosi ei perustu vain yhteen oi­ree­seen tai tut­ki­mukseen vaan yhdistelmään oireita, oirekulkua ja tutkimus­löydöksiä. Oireita, oirekulkua ja potilaan toiminta­kykyä kar­toi­tetaan haas­tatte­lemalla sekä potilasta että lähiomaisia. Kartoi­tuksessa käytetään myös kysely­lomakkeita. Näin saaduilla tiedoilla on suuri merkitys diag­nostiikassa. Kaikilta muisti­ongelmista kärsi­viltä tar­kis­tetaan tiettyjä perus­laboratorio­kokeita. Diagnoosia varten potilaiden aivojen toimintaa testataan muistin ja tiedon­käsittelyn testeillä ja lääkärin tutkimuksella. Aivojen rakennetta tutkitaan magneetti­kuvauksella tai tietokone­tomografialla. Erityis­tapauksissa saatetaan tutkia aivojen toimintaa myös neuro­psykologisella tutkimuksella tai isotooppi­kuvantamisella. Diagnoosiin pääsemiseksi saatetaan tutkia myös aivo-selkä­ydin­neste­näyte muiden sai­rauksien pois­sulkemiseksi.

Parantavan hoidon puuttuessa Lewyn kappale -taudin hoito painottuu oireiden lie­ven­tämiseen ja elämän­laadun tur­vaamiseen.

Tiedonkäsittelyn ongelmiin ja näköharhoja lievittämään voidaan kokeilla lääkehoitona asetyyli­koliini­esteraasin estäjiä (AKE-estäjiä). Kaikille poti­laille nämä lääkkeet eivät sovi sivu­­vaikutustensa vuoksi.

Motorisiin ja muihinkin oireisiin voidaan kokeilla Parkinsonin taudin lääkkeitä, mutta Lewyn kappale -taudissa näistä lääkkeistä saatava apu on usein vähäisempi ja haitta­vaikutukset voi­makkaam­pia kuin Parkinsonin taudissa. Yleisimpiä haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, huimaus ja sekavuuden ja näköharhojen pahentuminen. Näkö­harhojen ja motoristen oireiden hoito voi usein olla haasteellista, sillä harhoja lieventävät lääkkeet (psykoosi­lääkkeet) voimistavat usein motorisia oireita ja motoristen oireiden lääkkeet puolestaan näköharhoja. Yleensä nämä lääke­hoidot aloi­tetaankin Lewyn kappale -tautia sai­rastaville potilaille tavan­omaista pienemmillä annoksilla ja hiljalleen annosta nostaen. Samalla seurataan mahdollisia haitta­vaikutuksia.

Vilke­unen ­aikaisia käytös­häiriöitä voidaan hoitaa tarvittaessa muun muassa melatoniinilla. Liikunta ja fyysinen aktiivisuus ovat oleellisen tärkeitä aivojen, mielen ja kehon hyvinvoinnille. Potilaiden hyvään hoitoon kuuluvat myös hyvä yleishoito, kuntouttava hoito, riittävä tuki ja palvelut ja potilaiden oikeuksista ja etuuksista huolehtiminen. Edetessään muisti­sairaudet heikentävät potilaan ajo­kykyä. Hyvään hoitoon kuuluukin myös potilaiden ja kanssaliikkujien liikenne­turvallisuuden huomioiminen. Tämän vuoksi ajokykyä arvioidaan säännöllisesti sairauden seurannassa.

Hoidon aloitus tapahtuu tyypillisesti muisti­poli­klinikalla, josta seuranta siirtyy myöhemmin perus­terveydenhuoltoon. Muistisairauksien hoidosta ja seurannasta kerrotaan tarkemmin tämän sivuston Muisti­sairauksien hoito -osiossa.

Päivitetty 23.1.2023