Ahtauttava sappitietulehdus eli primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) johtaa maksan sisäisten ja ulkoisten sappiteiden ahtaumiin. Pitkälle edetessään sappiteiden ahtautuminen estää sappinesteen virtauksen ja johtaa maksakirroosiin. Pitkälle edennyt sklerosoiva kolangiitti on nykyisin Pohjoismaissa yksi yleisimpiä maksansiirron aiheita. Sklerosoivaan kolangiittin liittyy myös lisääntynyt sappiteiden ja paksusuolisyövän vaara. Hieman alle 10 prosenttia tulehduksellisia suolistosairauksia sairastavista sairastuu sklerosoivaan kolangiittiin. Sklerosoiva kolangiitti ei liity suolistosairauden aktiivisuuteen.
Tauti voidaan todeta verikokeissa koholla olevan seerumin alkaalisen fosfataasin (S-Afos) avulla. Tautia voidaan hakea sappiteiden magneettikuvauksella, mutta diagnoosin varmentaminen etenkin varhaisvaiheessa edellyttää sappiteiden varjoainekuvausta (ERCP).
ERCP tehdään mahantähystyksen kautta ruiskuttamalla sappiteihin varjoainetta.