Waldenströmin makroglobulinemia

Waldenstömin tauti on harvinainen hitaasti etenevä lymfaattisen (imusolujen) järjestelmän syöpäsairaus.

Waldenstömin tauti eli Waldenströmin makroglobulinemia (WM) on hitaasti etenevä syöpäsairaus, jossa luuytimeen ja imukudoksiin (imusolmukkeet, perna) kertyy pahanlaatuisia B-imusoluja. Syöpäsolut erittävät IgM-luokan valkuaisainetta. Makroglobulinemialla tarkoitetaan IgM-valkuaisaineen lisääntynyttä määrää veressä.

Esiintyvyys

Waldenströmin makroglobulinemia on harvinainen sairaus. Vuosittain tauti todetaan noin 15–20 suomalaisella. Sen ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä. Potilaat ovat diagnoosivaiheessa keskimäärin 60–70-vuotiaita. Suurin osa (noin 2/3) potilaista on miehiä. Taudin syy on tuntematon.

Oireet

Valtaosalla potilaista taudin alkuvaihe on vähäoireinen. Taudin edetessä potilaille kehittyy anemia (matala hemoglobiini, Hb) ja siihen liittyen väsymystä, voimattomuutta ja liikkuessa ilmenevää hengenahdistusta. Taudin oireita voivat olla myös laihtuminen, lämmön nousu, päänsärky, näköhäiriöt, yleiskunnon heikkeneminen sekä imusolmukkeiden ja pernan suureneminen.

Syöpäsolujen erittämä poikkeava valkuaisaine voi kertyä eri elimiin ja haitata niiden toimintaa. Potilaalle voi kehittyä tuntohermojen vaurio, joka aiheuttaa käsien ja jalkojen pistelyä ja puutumista sekä tasapainohäiriöitä. Joskus valkuaisainetta voi olla veressä niin runsaasti, että veren viskositeetti (sitkaisuus) lisääntyy ja veren virtaus verisuonissa heikkenee. Tämä voi aiheuttaa potilaalle huimausta, päänsärkyä, näköhäiriöitä ja jopa aivohalvauksen.

Tutkimukset

Waldenströmin tauti voi löytyä, kun potilaan kohonneen laskon (La, senkka) syytä aletaan selvittää. Verikokeissa tutkitaan veren proteiinifraktio ja määritetään IgM-proteiinin määrä. Diagnoosin varmentamiseksi tarvitaan luuydinnäytteet. Luuydinnäytteet tehdään sairaalassa, poliklinikalla tai vuodeosastolla. Lisäksi tehdään ultraääni- tai tietokonekuvaus imusolmukkeiden ja pernan koon mittaamiseksi. Joskus voidaan tarvita imusolmukkeen koepala.

Hoito

Oireetonta Waldenstömin makroglobulinemiaa ei hoideta. Tautia on kuitenkin seurattava säännöllisesti verikokein. Solunsalpaajahoidot aloitetaan, kun potilaalle ilmaantuu anemia (hemoglobiini, Hb, alle 100 g/l), verihiutalemäärä laskee (trombosyytit alle 100 x 10 E9/l), imusolmukkeet tai perna suurenevat ja aiheuttavat oireita tai potilaalle kehittyy tautiin liittyviä vaikeita oireita kuten päänsärkyä.

Jokaisen potilaan hoito suunnitellaan yksilöllisesti hematologian poliklinikalla. Solunsalpaajahoitojen lisäksi käytetään vasta-ainehoitoja.

Keskimääräinen elinaika on 5–6 vuotta, mutta suotuisa hoitovaste parantaa ennustetta. Käytössä on erilaisia ennustemittareita, joiden perusteella pyritään arvioimaan potilaiden odotettavissa olevaa elinaikaa. Jos riskipisteitä kertyy vain vähän, on odotettavissa oleva elinaika noin 12 vuotta.


Edellinen sivuOsion alkuun

 


Katso lisää