Polysytemia vera

Polysytemia vera on pahanlaatuinen verisairaus, jolle tyypillistä on verisolujen, erityisesti punasolujen lisääntynyt määrä. Tutkimukset käynnistyvät usein korkean hemoglobiinin (Hb) tai hematokriitin (Hkr) selvittelynä.

Polysytemia vera (PV) on hidaskulkuinen pahanlaatuinen verisairaus, jolle on ominaista punasolujen (erytrosyytit, eryt) liiallinen tuotanto. PV kuuluu myeloproliferatiivisiin sairauksiin (MPN).

Esiintyvyys

On arvioitu, että uusia potilaita sairastuu vuosittain 1 henkilö 100 000:ta kohti. Vuosittain Suomessa todetaan PV noin 50–60:lla uudella potilaalla. Esiintyvyyden huippu on 50–70-vuotiailla, mutta tautia tavataan nuorista aikuisista vanhuksiin asti. PV on jonkin verran yleisempi miehillä kuin naisilla. Taudin syntymekanismi on tuntematon.

Oireet

Polysytemia vera -potilaiden oireet ovat moninaisia. Tavallisimpia oireita ovat päänsärky, väsymys, huimaus, ihon kutina, lisääntynyt hikoilu sekä niveloireet. Osalla potilaista on näköhäiriöitä ja raajojen erilaisia puutumis- ja pistelytuntemuksia. Joillakin potilaista perna on suurentunut ja aiheuttaa ylävatsakipuja sekä vatsan täyteläisyyden tunnetta pientenkin ruokamäärien jälkeen.

Tutkimukset

PV-potilaiden verenkuvassa (pieni verenkuva, PVK) nähdään tyypillisesti erytrosytoosi eli punasolujen (B-eryt) määrä on lisääntynyt. Tähän liittyen hemoglobiini (Hb) ja hematokriitti (Hkr) ovat normaaliarvoja korkeammat. Joskus veressä on myös verihiutaleita (trombosyytit, tromb) ja valkosoluja (leukosyytit, leuk) normaalia enemmän. Lähes kaikilla potilailla verestä löytyy JAK2-mutaatio. Nykyisin PV-diagnoosi voidaan tehdä verikokeiden perusteella, eikä luuydinnäytteitä tarvitse ottaa kuin erityistapauksissa.

Taudinkulku

Osalla potilaista PV löytyy sattumalta esimerkiksi terveystarkastuksen yhteydessä otetun verikokeen perusteella. Osalla tauti löytyy selviteltäessä siihen liittyvää oiretta. Polysytemia veraan liittyy lisääntynyt riski verisuonitukoksiin. Pienellä osalla potilaista tauti voi vuosien kuluessa muuttua joko myelofibroosiksi (noin 10 %:lla) tai leukemiaksi (noin 2–5 %:lla).

Hoitamattoman PV:n ennuste on huono, keskimääräiseksi elinajaksi on arvioitu vain 18 kuukautta. Merkittävin kuolinsyy ovat verisuonitukokset. Asianmukaisesti hoidetun PV:n ennuste on hyvä. Hoidon tavoitteena on hillitä liiallista punasolujen tuotantoa ja vähentää tautiin liittyvien verisuonitukosten riskiä.

Hoito

Hoito aloitetaan venesektioilla eli verta poistetaan aluksi noin 400 millilitraa 1–2 kertaa viikossa ja jatkossa tarpeen mukaan. Verisuonitukosriskin vähentämiseksi kaikille potilaille aloitetaan asetyylisalisyylihappovalmiste, ellei sille ole vasta-aiheita, esimerkiksi allergia.

Jos venesektioita joudutaan tekemään usein tai potilaalla on riskitekijöitä verisuonitukoksille (korkeampi ikä, aiempi tukostapahtuma), aloitetaan veriarvojen alentamiseen tarkoitettu lääkehoito. Lääkehoidosta saa tarkempaa tietoa poliklinikan lääkäriltä ja sairaanhoitajalta.


Edellinen sivuSeuraava sivu

 


Katso lisää