Tässä sairaudessa osa sydänlihaksesta on oikeassa kammiossa korvautunut rasva- ja sidekudoksella, joka altistaa rytmihäiriöille. Sydämen vasen kammio toimii yleensä näillä potilailla normaalisti. Sairauden syy on geenipoikkema, joka voidaan todeta geenitestauksessa. Hoitona on hyvä rytmihäiriöiden hoito ja usein rytmihäiriötahdistimen asennus.