Denna sjukdom försvagar oftast inte själva pumpförmågan, men blodflödet till kammaren i vilofasen är rubbad.
Orsaken bakom stelhet i vänster kammare kan vara olika inlagringssjukdomar, till exempel amyloidos, varvid amyloidsubstans kan konstateras i hjärtmuskelcellerna. Om det har bildats fibrös vävnad, fibros, i hjärtmuskeln kan även detta bidra till ökad stelhet av kammaren. Även sjukdomar i hjärtats innerhinna kan orsaka restriktiv kardiomyopati.
Sjukdomen är sällsynt, men den bör hållas i åtanke när man utreder sjukdomsorsaken hos en patient med hjärtsvikt. Också restriktiv kardiomyopati kan orsakas av en genmutation.