Vid svår SLE kan patienten ha njurinflammation, symtom i det centrala nervsystemet, lung- och hjärtkomplikationer, svåra förändringar i blodbilden eller blodkärlsinflammation, dvs. vaskulit. Patienterna behöver höga doser glukokortikoider i den inledande fasen av behandlingen, i kombination med omedelbar eller efterföljande immunsuppressiv medicinering.
Behandling av svår systemisk lupus, SLE
Svår SLE orsakar allvarliga livshotande symtom och kräver effektiv behandling.
Omkring 30–50 procent av SLE-patienterna utvecklar njurinflammation i något skede av sjukdomen. Ihållande förekomst av protein, blodkroppar i urinen (proteinuri, hematuri) och/eller förhöjt kreatinin ger anledning till en njurbiopsi. Njurinflammation kan delas in i sex kategorier baserat på ljus- och immunofluorescensmikroskopiska resultat (WHO-klassificering). Vid valet av behandling tas hänsyn till WHO-kategori, inflammatorisk aktivitet och kroniskhet enligt biopsi, patientens övriga SLE-symtom och -fynd, patientens ålder, allmäntillstånd och andra medicinska tillstånd samt de förväntade biverkningarna av behandlingen. De läkemedel som används är glukokortikoider, hydroxyklorokin, azatioprin, takrolimus, ciklosporin, voklosporin, cyklofosfamid, mykofenolat, belimumab och i särskilda situationer rituximab.
Hos en patient med neuropsykiatriska symtom kan det vara svårt att veta om symtomen beror på SLE, en reaktion på en kronisk sjukdom, en infektion, biverkningar av behandlingen eller något annat tillstånd. Milda neuropsykiatriska symtom som huvudvärk, humör och kognitiva störningar är vanliga (cirka 40 procent) men är ofta inte relaterade till den aktiva sjukdomen. Differentialdiagnosen kan kräva omfattande neurologiska undersökningar och vid behov bedömning av en neuropsykolog och psykiater.
Patienter med svår central neuropsykiatrisk SLE kan grovt delas in i två grupper: vissa med fokala förändringar vid bilddiagnostiska undersökningar av det centrala nervsystemet, associerade neurologiska brister och ofta fosfolipidantikroppar, och andra med ospecifika bilddiagnostiska fynd, ett diffust sjukdomsmönster och negativa fosfolipidantikroppar. De förstnämnda behandlas huvudsakligen med antikoagulantia och trombocythämmande medel, medan de sistnämnda behandlas med höga doser glukortikoider och kraftfulla immunsuppressiva läkemedel.
Svåra lungmanifestationer av SLE omfattar akut pneumonit, lungblödning, kronisk interstitiell lungsjukdom, pulmonell hypertension och syndromet "shrinking lung" (normal lungvävnad, ofta upphöjd diafragma och en nedsatt andningsfunktion).
Myokardit (hjärtmuskelinflammation) och perikardit (inflammation i hjärtsäcken) kan också kräva höga doser glukokortikoider. Svår immunologisk trombocytopeni och autoimmun hemolytisk anemi behandlas som en självbegränsad sjukdom.
Inflammation i stora blodkärl är en mycket sällsynt komplikation till SLE och kräver höga doser av glukokortikoider i kombination med cyklofosfamidbehandling.
Njurinflammation
Omkring 30–50 procent av SLE-patienterna utvecklar njurinflammation i något skede av sjukdomen. Ihållande förekomst av protein, blodkroppar i urinen (proteinuri, hematuri) och/eller förhöjt kreatinin ger anledning till en njurbiopsi. Njurinflammation kan delas in i sex kategorier baserat på ljus- och immunofluorescensmikroskopiska resultat (WHO-klassificering). Vid valet av behandling tas hänsyn till WHO-kategori, inflammatorisk aktivitet och kroniskhet enligt biopsi, patientens övriga SLE-symtom och -fynd, patientens ålder, allmäntillstånd och andra medicinska tillstånd samt de förväntade biverkningarna av behandlingen. De läkemedel som används är glukokortikoider, hydroxyklorokin, azatioprin, takrolimus, ciklosporin, voklosporin, cyklofosfamid, mykofenolat, belimumab och i särskilda situationer rituximab.
Neurologiska och neuropsykiatriska symtom
Hos en patient med neuropsykiatriska symtom kan det vara svårt att veta om symtomen beror på SLE, en reaktion på en kronisk sjukdom, en infektion, biverkningar av behandlingen eller något annat tillstånd. Milda neuropsykiatriska symtom som huvudvärk, humör och kognitiva störningar är vanliga (cirka 40 procent) men är ofta inte relaterade till den aktiva sjukdomen. Differentialdiagnosen kan kräva omfattande neurologiska undersökningar och vid behov bedömning av en neuropsykolog och psykiater.
Patienter med svår central neuropsykiatrisk SLE kan grovt delas in i två grupper: vissa med fokala förändringar vid bilddiagnostiska undersökningar av det centrala nervsystemet, associerade neurologiska brister och ofta fosfolipidantikroppar, och andra med ospecifika bilddiagnostiska fynd, ett diffust sjukdomsmönster och negativa fosfolipidantikroppar. De förstnämnda behandlas huvudsakligen med antikoagulantia och trombocythämmande medel, medan de sistnämnda behandlas med höga doser glukortikoider och kraftfulla immunsuppressiva läkemedel.
Lung-, hjärt- och kärlsjukdomar
Svåra lungmanifestationer av SLE omfattar akut pneumonit, lungblödning, kronisk interstitiell lungsjukdom, pulmonell hypertension och syndromet "shrinking lung" (normal lungvävnad, ofta upphöjd diafragma och en nedsatt andningsfunktion).
Myokardit (hjärtmuskelinflammation) och perikardit (inflammation i hjärtsäcken) kan också kräva höga doser glukokortikoider. Svår immunologisk trombocytopeni och autoimmun hemolytisk anemi behandlas som en självbegränsad sjukdom.
Inflammation i stora blodkärl är en mycket sällsynt komplikation till SLE och kräver höga doser av glukokortikoider i kombination med cyklofosfamidbehandling.
Uppdaterad 7.4.2022