Inklusionskroppsmyosit (IBM) är den vanligaste muskelsjukdomen hos äldre personer. Myosit betyder muskelinflammation och IBM klassificeras som en inflammatorisk muskelsjukdom. Till skillnad från andra inflammatoriska muskelsjukdomar (polymyosit, dermatomyosit, nekrotiserande autoimmun myosit) finns det för närvarande ingen medicinering som påverkar sjukdomsförloppet. Behandlingen av IBM syftar till att bibehålla muskelstyrkan och funktionsförmågan genom rehabiliterande åtgärder.
Inklusionskroppsmyosit
IBM börjar vanligtvis i 45 års ålder med långsamt framskridande symtom på muskelsvaghet. Den kännetecknas av svaghet i de övre extremiteterna, särskilt de djupa böjmusklerna i fingrarna, samt i knänas böjmuskler och låren. Symtomen kan börja med muskelsvaghet på ena sidan av kroppen. Muskelsvaghet i ansiktet och svårigheter att svälja påträffas också. Muskelenzymvärdet (serumkreatinkinas, CK) är något förhöjt, men i mindre utsträckning än vid andra inflammatoriska muskelsjukdomar. Hörnstenen i diagnostiken är den histopatologiska undersökningen av muskelbiopsin, som visar de förändringar som är typiska för sjukdomen: fynd som är förenliga med inflammation, intracellulära vakuoler och proteinansamlingar samt avvikande mitokondriell färgning.
Inklusionskroppsmyosit går vanligtvis inte i arv till nästa generation. Några sällsynta ärftliga former av sjukdomen har beskrivits.
Global förekomst 1–9/1 000 000
Diagnostiska verktyg: ENMG, klinisk bild, patologisk undersökning av en muskelbiopsi
Symtombild
IBM börjar vanligtvis i 45 års ålder med långsamt framskridande symtom på muskelsvaghet. Den kännetecknas av svaghet i de övre extremiteterna, särskilt de djupa böjmusklerna i fingrarna, samt i knänas böjmuskler och låren. Symtomen kan börja med muskelsvaghet på ena sidan av kroppen. Muskelsvaghet i ansiktet och svårigheter att svälja påträffas också. Muskelenzymvärdet (serumkreatinkinas, CK) är något förhöjt, men i mindre utsträckning än vid andra inflammatoriska muskelsjukdomar. Hörnstenen i diagnostiken är den histopatologiska undersökningen av muskelbiopsin, som visar de förändringar som är typiska för sjukdomen: fynd som är förenliga med inflammation, intracellulära vakuoler och proteinansamlingar samt avvikande mitokondriell färgning.
Ärftlighet
Inklusionskroppsmyosit går vanligtvis inte i arv till nästa generation. Några sällsynta ärftliga former av sjukdomen har beskrivits.
Prevalens
Global förekomst 1–9/1 000 000
Diagnostisering
Diagnostiska verktyg: ENMG, klinisk bild, patologisk undersökning av en muskelbiopsi