Även om det är fråga om ett sällsynt syndrom, är det den vanligaste blandformiga kärlmissbildningen. I Klippel-Trénaunays syndrom (KTT) förekommer kapillära missbildningar på huden och dessutom venmissbildning, ofta även lymfatisk missbildning (lymfatisk malformation) och överstora extremiteter.
Klippel-Trénaunays syndrom
Klippel-Trénaunays syndrom utmärks av blåröda ytliga, ofta mycket utbredda, kärlförändringar i huden. Till syndromet hör även olika stora extremiteter (längd- och/eller tjockleksskillnad).
Behandlingen av KTT-patienter planeras individuellt. Behandlingen beror på var kärlförändringarna finns och hur mycket symtom de orsakar. I behandlingen används bl.a. kompressionsplagg, tilltäppning av avvikande blodkärl (skleroterapi) och ibland även kirurgisk behandling.
Diagnosen av syndromet baseras på den kliniska bilden och avbildningsfynd. Vilka undersökningar som görs avgörs från patient till patient. Undersökningar är bl.a. ultraljuds-, magnetundersökning och kontrastmedelsavbildning av venerna.
KTT är så ovanlig att det inte går att bestämma förekomsten på ett tillförlitligt sätt.
Symtombeskrivning
Klippel-Trénaunays syndrom utmärks av blåröda ytliga, ofta mycket utbredda, kärlförändringar i huden. Till syndromet hör även olika stora extremiteter (längd- och/eller tjockleksskillnad).
Behandling
Behandlingen av KTT-patienter planeras individuellt. Behandlingen beror på var kärlförändringarna finns och hur mycket symtom de orsakar. I behandlingen används bl.a. kompressionsplagg, tilltäppning av avvikande blodkärl (skleroterapi) och ibland även kirurgisk behandling.
Diagnostiska verktyg
Diagnosen av syndromet baseras på den kliniska bilden och avbildningsfynd. Vilka undersökningar som görs avgörs från patient till patient. Undersökningar är bl.a. ultraljuds-, magnetundersökning och kontrastmedelsavbildning av venerna.
Prevalens
KTT är så ovanlig att det inte går att bestämma förekomsten på ett tillförlitligt sätt.