En enda genmutation, det vill säga en ärftlig defekt, kan orsaka diabetes genom flera olika mekanismer. Man uppskattar att ungefär 2 procent av alla med diabetes har den här typen av avvikelse.
Namnet MODY kommer från engelskans Maturity Onset Diabetes of the Young, det vill säga direktöversatt “vuxendiabetes hos unga". Den här beteckningen kommer från en tid då man inte hade samma kunskap om genetiska defekter som i dag. Man vet att det finns ett tiotal gener som orsakar MODY-diabetes.
MODY är övervägande nedärvt. Om en av föräldrarna har MODY löper varje barn 50 procents risk att ärva MODY-genen. Genetiska MODY-defekter orsakar oftast diabetes när man är barn, i tonåren eller som ung vuxen. Det kan hända att man diagnostiseras med MODY-diabetes för första gången när man blir gravid eller i medelåldern.
Ibland diagnostiseras dock personer med MODY-diabetes utan att någon av deras föräldrar eller syskon har diabetes – det har uppstått en ny genetisk defekt.
En del av de genetiska defekterna är också kopplade till andra sjukdomar som njur- eller gallgångsförändringar, könsorgansavvikelser, gikt, förändringar i lever- eller saltvärden, fettdiarré och inlärningsstörningar.