Vad är epitelial basalmembrandystrofi EBMD?

Epitelial basalmembrandystrofi EBMD är en ärftlig hornhinnesjukdom. Hos EBMD-patienter kan epitelet i hornhinnan lätt gå sönder och leda till smärtsamma sår på ögonytan.

EBMD står för Epithelial Basement Membrane Dystrophy. Den är en ärftlig hornhinnesjukdom, som även kallas för MDF-dystrofi (Map-Dot-Fingerprint-dystrofi) och Cogans (mikrocystiska) dystrofi.

Problemet med EBMD ligger i hornhinnans ytskikt, det vill säga basalmembranet under epitelet. Epitelet är en ständigt förnybar del av hornhinnan och den brer ut sig som en jämn matta över hornhinnans yta. Hos patienter som lider av EBMD har epitelets basalmembran förtjockats och blivit ojämn, vilket även kan leda till ojämnheter i hornhinnans yta.

Hos EBMD-patienter är epitelet sämre fäst i sitt underlag, vilket kan leda till att epitelet går sönder och att smärtsamma sår uppstår på ögonytan.

Vad är en hornhinna?

Hornhinnan (3) är en genomskinlig konstruktion i den främre delen av ögat genom vilken ljuset lyser och gör det möjligt att se. Hornhinnan fungerar även som mekaniskt skydd för ögat. Tjockleken på hornhinnan uppgår till endast cirka 0,5 mm.

1) Regnbågshinna (rörlig dimmer, ögonfärg)2) Pupill (öppning i mitten av regnbågshinnan vars storlek hela tiden varierar)3) Hornhinna (genomskinlig)4) Lins (genomskinlig)5) Ögonvita (vitt genomskinligt skyddsskal)6) Näthinna (”tapet” som bildas av sensoriska celler)7) Glaskropp (genomskinlig gelé)8) Område för ögats skarpa syn9) Synnerv (kabel till hjärnans syncentral)

(1),Under epitelet ligger Bowmanskiktet (2) som inte återskapas, utan som vid skada ersätts med ett ärr.Därefter kommer stromat, det vill säga stödskiktet (3), som utgör större delen av hornhinnans tjocklek. Därefter kommer Descemets membran (4) och underst ligger endotelcellskiktet (5), som inte återskapas och som när det minskar, försämrar synen.

 

Kyllä

Uppdaterad  2.12.2019