Tausta

Vaskuliitti voi olla jonkin ulkoisen tekijän tai muun sairauden laukaisema ja ylläpitämä sairaus, ns. sekundaarinen vaskuliitti tai itsenäinen sairaus, ns. primaarinen vaskuliitti. Laukaisevia tekijöitä ovat erilaiset virus- ja bakteeri-infektiot, lääkkeet ja huumeet sekä erilaiset autoimmuuni- ja tulehdukselliset sairaudet ja pahanlaatuiset kasvaimet. Syyltään tuntemattomat eli primaariset vaskuliitit on ollut käytännöllistä luokitella tulehtuneen verisuonen koon perusteella suurten, keskisuurten ja pienten suonten vaskuliitteihin.

Tämä kirjoitus käsittelee keskisuurten ja pienten suonten yleistyneitä (systeemisiä) vaskuliitteja ja suurten suonten vaskuliiteista Takayasun arteriittia. Suurten suonten vaskuliitteihin kuuluvaa jättisoluarteriittia on käsitelty muualla. Systeemisten vaskuliittien lisäksi on olemassa paikallisia, yhteen elimeen rajoittuvia vaskuliitteja, kuten aivovaskuliitti, mutta nämä jäävät tämän kirjoituksen ulkopuolelle.

Vaskuliittien oireet ja diagnostiikka

Vaskuliittien oireet, diagnostiikka ja hoito vaihtelevat suuresti mutta yhteisiä piirteitä kaikille vaskuliiteille ovat tulehdusreaktio ja jonkin kohde-elimen tai -kudoksen vaurio. Tulehdusreaktio aiheuttaa sairastuneelle yleisoireita kuten sairauden tunnetta, kuumeilua, ruokahaluttomuutta, laihtumista sekä nivel- ja lihaskipuja sekä laskon ja C-reaktiivisen proteiinin (CRP) nousua. Yleensä esiintyy myös anemiaa ja valkosolujen ja verihiutaleiden määrän nousua. Diagnostiikassa pyritään aina verisuonitulehduksen osoittamiseen joko kudoskoepalan mikroskooppisen tutkimuksen tai verisuonten kuvantamisen avulla. Verestä määritettävistä vasta-aineista on myös suurta hyötyä. Olennaista diagnostiikassa on sekundaaristen vaskuliittien ja vaskuliittia muistuttavien sairauksien ns. valevaskuliittien sulkeminen pois. Vaskuliittioireiden havaitseminen on perusterveydenhuollon lääkärin vastuulla. Tarkempi diagnosointi, hoito ja seuranta toteutetaan erikoissairaanhoidossa. Hoidossa pyritään tehokkaaseen immuunivastetta madaltavaan lääkitykseen, jonka tavoitteena rajoittaa kudosvaurioita ja estää pysyvää elinten toimintavajausta.

Takayasun arteriitti

Oireet

Takayasun arteriitti on harvinainen nuorten naisten sairaus, joka vaurioittaa aorttaa (verenkierron valtavaltimo) ja sen päähaaroja. Seurauksena ovat valtimoiden ahtautuminen ja tukkeutuminen, mutta myös verisuonten laajentumista voi syntyä. Taudin alkuvaiheessa yleisoireet, kuten kuume, väsymys ja lihas- ja niveloireet vallitsevat, mutta vähitellen kehittyvät valtimoiden ahtautumisen merkit. Tavallisia oireita ovat yläraajojen puutuminen ja kipeytyminen niitä rasittaessa. Myös pyörtymisiä ja näköhäiriöitä voi esiintyä.

Diagnostiikka

Lääkärin tutkimuksessa tärkeitä löydöksiä ovat yläraajojen pulssittomuus ja käsivarsien verenpaine-erot. Munuaisvaltimoiden ahtautuminen voi johtaa kohonneeseen verenpaineeseen ja munuaisten vajaatoimintaan. Aortan laajentumisesta voi syntyä aorttaläppävuoto ja sydämen vajaatoiminta. Tulehdusarvojen kohoaminen on Takayasun arteriitille luoneenomaista, varsinkin sairauden alkuvaiheessa.

Takayasun arteriitin diagnoosi varmistetaan verisuonten kuvantamisella, tänä päivänä yleensä tietokonetomografiaa, magneettitutkimusta tai positroniemissiotomografiaa (PET-TT) käyttäen.

Hoito

Takayasun arteriitissa käytetään aloitushoitona suuriannoksista glukokortikoidilääkitystä (kortisonia). Glukokortikoidihoito kestää yleensä vuosia ja siihen on mahdollista liittää metotreksaatti tai atsatiopriini immuunivastetta hillitsemään. Myönteistä kokemusta on saatu myös biologisiin lääkkeisin lukeutuvilla tuumorinekroositekijän estäjillä ja interleukiini 6 reseptorin salpaajilla. Sydän- ja verisuonikomplikaatioiden ehkäisyssä on olennaista myös perinteisten sydän- ja verisuonisairauksien riskitekijöiden, kuten kohonneen verenpaineen ja rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden, huomioiminen ja huolellinen hoito.

Ennuste

Takayasun arteriitti on yleensä pitkäaikainen sairaus, jossa aktiiviset ja rauhalliset kaudet vaihtelevat. Sen luonnolliseen kulkuun kuuluu tulehduksen rauhoittuminen noin 2-5 vuoden sisällä, jolloin lääkitystä vähitellen päästään purkamaan. Noin viidesosalla on vain yksi tulehduksellinen vaihe eikä sairaus sen jälkeen uusiudu tai aktivoidu. Sairauden pitkäaikaisvaikutukset vaihtelevat suuresti riippuen siitä millä alueilla tulehdusta on esiintynyt ja miten varhain hoito on pystytty aloittamaan.

Polyarteritis nodosa

Oireet

Polyarteritis nodosa eli valtimoiden kyhmytulehdus on harvinainen keskisuurten valtimoiden vaskuliitti, johon sairastuvat erityisesti keski-ikäiset miehet. Tauti ilmenee yleisenä tulehdusreaktiona ja kohde elinten infarktina tai vajaatoimintana. Seurauksena voi olla suolen verenvuoto tai puhkeaminen, angina pectoris tai sydäninfarkti, kohonnut verenpaine ja munuaisten vajaatoiminta sekä yksittäisten hermojen sairastuminen useassa kohdassa (mononeuritis multiplex).

Diagnostiikka

Lasko ja CRP-arvo ovat suurentuneet. Muita laboratoriolöydöksiä ovat anemia, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän kohoaminen sekä valkuais- ja verivirtsaisuus ja suurentunut kreatiniiniarvo. Osalla polyarteritis nodosaa sairastavilla todetaan merkkejä aikaisemmin sairastetusta B-hepatiitista.

Diagnoosi tehdään valtimokoepalan mikroskooppisen tutkimuksen perusteella, mutta jos sopivaa kohtaa kudoskoepalan ottamiseksi ei löydy voidaan turvautua verisuonten kuvantamiseen.

Hoito

Hoito noudattaa ANCA-vaskuliittien yhteydessä esitettyjä linjoja (ks. alla).

Ennuste

Polyarteritis nodosa on pitkäaikainen sairaus, joka vaatii useiden vuosien hoitoa immuunivastetta vähentävillä lääkkeillä (ks. ANCA-vaskuliitit). Perinteinen käsitys on ollut, että tauti harvoin uusiutuu, mutta tuoreemmissa tutkimuksissa on raportoitu merkittävää uusiutumisriskiä. Suoliston vaskuliitti voi aiheuttaa vakavan äkillisen vatsaoireiston, johon lisäksi liittyy keskimääräistä suurempi taudin uusiutumisriski. Ennuste on hyvä ihoon rajoittuvassa polyarteritis nodosassa, jolla kuitenkin myös on taipumus uusiutua.

Kawasakin tauti

Oireet

Kawasakin tauti on yleensä alle viisivuotiailla lapsilla esiintyvä harvinainen kuumeinen ihon sekä suun, nielun ja silmien limakalvojen ja kaulan imusolmukkeiden tulehduksellinen sairaus, joka voi vaurioittaa sydämen sepelvaltimoita ja johtaa niiden laajentumiseen ja joskus tukkeutumiseenkin. Tautiin liittyy usein alkuvaiheessa ripulia, vatsakipuja ja nivelkipuja.

Diagnostiikka

Laboratoriotutkimukset paljastavat äkillisen tulehduksen merkit.

Diagnoosi perustuu taudinkuvaan. Sepelvaltimoiden laajentumat voidaan todeta kuvantamismenetelmillä.

Hoito

Hoidossa käytetään suonensisäistä immunoglobuliinia suurena kerta-annoksena. Verisuonitukosten estoon annetaan asetyylisalisyylihappoa pienenä annoksena.

Ennuste

Ennuste on hyvä, mikäli hoito aloitetaan välittömästi. Nopeasti aloitettu immunoglobuliinihoito ehkäisee sepelvaltimolaajentumia. Mikäli sepelvaltimolaajentumia on ehtinyt syntyä, määräytyy ennuste niiden laajuudesta.

ANCA-vaskuliitit

Valkosolujen sytoplasmavasta-aineisiin (ANCA) liittyvät vaskuliitit ovat verrattain harvinaisia autoimmuunitauteja, jotka vaurioittavat pieniä ja keskikokoisia verisuonia. Niiden syy on tuntematon.

Eri ANCA-vaskuliitteja

ANCA-vaskuliitteja ovat granulomatoottinen polyangiitti (aikaisemmin Wegenerin granulomatoosi), mikroskooppinen polyangiitti ja eosinofiilinen granulomatoottinen  polyangiitti (aikaisemmin Churg-Straussin oireyhtymä).

Ilmaantuvuus ja esiintyminen

Näiden sairauksien yhteinen vuotuinen ilmaantuvuus on noin 20 tapausta yhtä miljoonaa asukasta kohti. Esiintymishuippu on myöhemmässä keski-iässä mutta tauti voi alkaa missä iässä tahansa. ANCA-vaskuliittien varhainen tunnistaminen on tärkeää, sillä hoitamattomina ne voivat nopeasti edetä jopa elämää uhkaaviin vaikeisiin elinten toimintahäiriöihin.

Oireet

Granulomatoottisen polyangiitin ja mikroskooppisen polyangiitin alkuoireita ovat usein kuukausia tai viikkoja kestäneitä yleisoireita, kuten kuume, lihassärky, nivelkipu, päänsärky, sairauden tunne, ruokahaluttomuus ja tahaton laihtuminen. Eräillä vaskuliittiin sairastuneilla on taudin alkuoireena paikallinen tulehdus, kuten ihottuma, ihon vaskuliitti tai niveltulehdus, ja erityisesti granulomatoottisessa polyangiitissa nenän tukkoisuus, nenäverenvuoto tai pitkittynyt poskiontelotulehdus.

Granulomatoottisen polyangiitin ja mikroskooppisen polyangiitin aiheuttamien oireiden välillä on päällekkäisyyttä, mutta myös eroja. Korva-, nenä- ja kurkkuoireita, kuten kuulonalenemaa, korvasärkyä, nenäverenvuotoa, nenän karstaisuutta, satulanenä, toistuvia sinuiitteja ja otiitteja, esiintyy useammin granulomatoottista polyangiittia sairastavilla, mutta ovat huomattavasti harvinaisempia mikroskooppisessa polyangiitissa. Granulomatoottisessa polyangiitissa myös henkitorven ja keuhkoputkien tulehdukset ovat tavallisia. Keuhkokudoksen sairautta tavataan molemmissa tautimuodoissa ja sen oireita ovat yskä, veriyskä ja hengenahdistus. Molemmissa tautimuodoissa tavataan keskeisenä ilmentymänä munuaiskeräsen tulehdusta, joka usein on havaittavissa vasta kun tauti on jo edennyt munuaisten vajaatoimintaan. Tutkimalla virtsaa on mahdollista tunnistaa munuaisvaskuliitti jo sen varhaisessa vaiheessa. Noin puolella potilaista on iho-oireita, joita voivat olla nokkosrokkotyyppinen ihottuma, purppura, kynsivallien infarktit ja kosketusarat ihonalaiset kyhmyt. Silmäoireita ovat sidekalvon verenvuoto, kovakalvon tai suonikalvon tulehdus, silmän työntyminen eteenpäin ja kaksoiskuvat. Hermoston oireena esiintyy yksittäisten hermojen tulehdusta useassa eri kohdassa (mononeuritis multiplex) tai monihermosairautta.

Kolmatta ANCA-vaskuliittimuotoa eli eosinofiilista granulomatoottista polyangiittia edeltää atopia tai astma, ja yleensä siihen sairastuneella on ollut pitkäaikaisia ylähengitystieoireita ja keuhkoinfiltraatteja. Nenäpolyyppeja tavataan usein. Vaskuliitin keskeisiä ilmentymiä ovat mononeuritis multiplex ja sydänlihaksen hapenpuutteeseen johtava sepelvaltimoiden tulehdus. Munuaiskerästulehdus on harvinaisempi ja yleensä lievempi kuin muissa ANCA-vaskuliiteissa.

Diagnostiikka

ANCA-vaskuliitti pyritään varmistamaan vaurioituneen kudoksen mikroskooppisella tutkimuksella. Koepala voidaan ottaa esimerkiksi nenän limakalvolta, keuhkosta tai munuaisesta. Jos vaskuliitin osoitus koepalasta ei onnistu, on laboratoriokokeiden ja kuvantamistutkimusten tulosten perusteella usein mahdollista päästä todennäköiseen vaskuliittidiagnoosiin. Kaikissa tilanteissa on valevaskuliittien, eli infektioiden, muiden autoimmuunitautien ja syöpäsairauksien, poissulkeminen ensiarvoisen tärkeää.

Hoitamattomassa ANCA-vaskuliitissa tulehdusarvot eli lasko ja CRP-arvo ovat säännönmukaisesti koholla ja verenkuvassa nähdään tavallisesti valkosolujen ja verihiutaleiden määrän suureneminen, eosinofiilisessa granulomatoottisessa polyangiitissa lisäksi eosinofiilisten valkosolujen määrän suureneminen. Koska keuhko- ja munuaisoireet ovat tavallisia, kuuluvat keuhkokuvaus ja kreatiniinin määritys sekä virtsan tutkiminen veri- ja valkuaisvirtsaisuuden havaitsemiseksi, ensivaiheen tutkimuksiin. Suurentunut kreatiniiniarvo on merkki jo syntyneestä munuaisvauriosta. Keuhkokuva voi näyttää keuhkokudoksen diffuuseja tai pyöreitä infiltraatteja.

ANCA-vasta-aineiden määrittäminen on vaskuliittiepäilyssä ensiarvoisen tärkeä tutkimus. Positiivinen tutkimustulos on olennainen löydös, joka akuutissa tilanteessa suuresti ohjaa jatkotutkimuksia ja hoitopäätöksiä. C-ANCA-ja PR3-vasta-aineet viittaavat vahvasti granulomatoottiseen polyangiittiin, jonka yleistyneessä muodossa 80–90 % potilaista on ANCA-positiivisia. Mikroskooppista polyangiittia sairastavista suurin osa on p-ANCA- ja MPO-vasta-ainepositiivisia. Eosinofiilista granulomatoottista polyangiittia sairastavista vain noin 50 %:lla voidaan todeta ANCA-vasta-aineita, jotka useimmiten ovat p-ANCA ja MPO-vasta-ainetyyppisiä. Ylähengitysteihin rajoittuvaa granulomatoottista polyangiittia sairastavista noin 30 % on ANCA-negatiivisia, joten negatiivinen ANCA-vasta-ainetutkimustulos ei sulje pois vaskuliitin mahdollisuutta.

Hoito

ANCA-vaskuliittien hoidossa pyritään nopeaan oireiden poistamiseen tai lievittämiseen (remission induktio) ja tämän jälkeen taudin uusimisen estoon (remission ylläpitäminen). Yleistyneessä ANCA-vaskuliitissa hoito aloitetaan suoneen tai suun kautta annetulla syklofosfamidilla ja suuriannoksisella glukokortikoidilla. Tämä hoito jatkuu 3-6 kuukautta, jonka jälkeen siirrytään ylläpitohoitoon atsatiopriinilla tai metotreksaatilla. Glukokortikoidiannosta vähennetään hitaasti tavoitteena lopettaa glukokortikoidi kokonaan. Vaikeassa taudissa, eli munuaisten nopeasti etenevässä vajaatoiminnassa tai keuhkoverenvuodossa, glukokortikoidi annetaan suuriannoksisen suonensisäisen metyyliprednisolonin muodossa kolmena peräkkäisenä päivänä ja hoitoon liitetään myös plasmafereesi, jonka vaikutus todennäköisesti perustuu ANCA-vasta-aineiden poistoon.

Granulomatoottisessa polyangiitissa ja mikroskooppisessa polyangiitissa vaihtoehdoksi lisääntynyttä infektioherkkyyttä ja heikentynyttä hedelmällisyyttä aiheuttavalle syklofosfamidille on noussut B-imusoluja vastaan kohdistuva rituksimabi. Rituksimabia suositellaan erityisesti, jos potilas on nuori tai jos hänen kumulatiivinen syklofosfamidiannoksensa on suuri. Uusiutuvan ja itsepintaisesti jatkuvan taudin hoidossa rituksimabi on todettu jopa syklofosfamidia tehokkaammaksi.

Remission jälkeen granulomatoottinen polyangiitti uusii viiden vuoden sisällä noin 50 %:ssa tapauksista, mikroskooppinen polyangiitti jonkin verran harvemmin. Remission ylläpitoon käytetään tavallisesti joko atsatiopriinia tai metotreksaattia, mutta myös ylläpitohoidossa vaihtoehdoksi on noussut noin puolen vuoden välein annosteltava rituksimabi. Ylläpitohoitoa jatketaan ainakin kahden vuoden ajan. Myös pitempikestoisia, jopa viiden vuoden ylläpitohoitoja käytetään, erityisesti mikäli ANCA-titteri on pysyvästi suurentunut.

Eosinofiilisessa granulomatoottisessa polyangiitissa käytetään elintärkeiden elinten toimintaa uhkaavassa taudissa glukokortikoideja ja syklofosfamidia samojen periaatteiden mukaan kuin muissa ANCA-vaskuliiteissa. Lievemmässä taudissa voidaan aloittaa pelkillä glukokortikoideilla ja tarvittaessa liittää mukaan atsatiopriini tai metotreksaatti.

Ennuste

Nykyisen tehokkaan hoidon ansiosta ANCA-vaskuliittien ennuste on huomattavasti parantunut. Niihin liittyy kuitenkin edelleen vakavien elinkomplikaatioiden riski ja uusiutumistaipumus. Korkea ikä ja munuaisten vajaatoiminta merkitsevät keskimääräistä huonompaa ennustetta. Munuaistulehdus johtaa munuaisten vajaatomintaan ja munuaisensiirron tarpeeseen ainakin 20  %:lla sairastuneista. Immunosuppressiivisen hoidon keskeisiä sivuvaikutuksia ovat lisääntynyt infektioherkkyys, ja erityisesti glukokortikoidihoitoon liittyen luukato.

IgA-vaskuliitti

IgA-vaskuliitti (aikaisemmin Henoch-Schönleinin purppura) on pienten suonten sairaus, jonka esiintymishuippu on lapsuusiässä, mutta taudin vaikeampia muotoja tavataan teini-iässä ja aikuisiässä. Taudin vuotuinen ilmaantuvuus alle 14-vuotiailla on noin 135 tapausta miljoonaa asukasta kohti; aikuisilla tauti on noin 100 kertaa harvinaisempi. IgA-vaskuliitti puhkeaa tavallisesti hengitysinfektion jälkeen. Lapsilla virusten ja streptokokkien osuus taudin synnyssä lienee suurin, kun taas aikuisilla lääkkeiden osuus korostuu.

Oireet

IgA-vaskuliitin tyypillisiä oireita ovat ihon purppura eli punatäpläisyys, nivelkivut ja niveltulehdukset sekä vatsakipu. Iho-oireita on erityisesti alaraajoissa ja usein pakaroissa. Ulosteesta voi löytyä verta ja joskus tautiin liittyy myös verioksennuksia. Verivirtsaisuutta voi esiintyä viitaten munuaistulehdukseen. Erityisesti aikuisilla voi voi munuaistulehdus johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Diagnostiikka

CRP-pitoisuus ja lasko suurenevat ja anemiaa sekä valkosolujen ja verihiutaleiden määrän vähenemistä voi esiintyä. Diagnoosi tehdään oirekuvan perusteella ja se varmistuu ihon koepalasta, jossa näkyy pienten suonten vaskuliitti ja verisuonten seinämissä IgA-kertymiä: näitä voi näkyä myös munuaisesta otetussa koepalassa.

Hoito

Nivelkipuun voidaan käyttää tulehduskipulääkkeitä mutta vaikeammissa nivel- ja suolisto-oireissa on turvauduttu glukokortikoidihoitoon, jonka tehosta ei kuitenkaan ole vakuuttavaa näyttöä. Vaikea munuaistulehdus hoidetaan suuriannoksisella glukokortikoidilla liitettynä atsatiopriiniin tai tarvittaessa syklofosfamidiin.

Ennuste

Useimmissa tapauksissa IgA-vaskuliitti paranee itsestään keskimäärin 4-8 viikossa. Pikkulapsilla ennuste on parempi ja vähemmän taudin uusiutumisia kuin teini-ikäisillä ja aikuisilla. Vaikeat suolisto- ja munuaiskomplikaatiot ovat harvinaisia, mutta toistuva taudin uusiutuminen voi merkitä pysyvän munuaisvaurion riskiä.

Kryoglobulinemian vaskuliitti

Kryoglobulinemian vaskuliitti on hepatiitti C-virukseen, autoimmuunitauteihin tai pahanlaatuisiin imukudoskasvaimiin (lymfooma) liittyvä pienten suonten vaskuliitti. Sitä esiintyy etupäässä aikuisilla ja sen ilmaantuvuus liittyy läheisesti C-hepatiitin esiintymiseen väestössä.  Kryoglobuliinia eli kylmässä saostuvia valkuaisaineita kertyy verisuonten seinämiin vaurioittaen niitä.

Oireet

Kryoglobulinemian vaskuliitin tyypillisiä oireita ovat ihon purppura eli punatäpläisyys, munuaistulehdus ja monihermosairaus. Myös Raynaud'n ilmiötä eli kohtauksellista valkosormisuutta, kylmäurtikariaa, ihon haavaumia ja kuolioita, nivelkipuja ja vatsakipuja esiintyy sekä harvemmin keskushermosto- ja sydänoireita.

Diagnostiikka

Laboratoriokokein voidaan osoittaa, että potilaan veressä on kryoglobuliinia ja minkä tyyppisestä kryoglobuliinista on kyse. Vihjeen kryoglobulinemiasta antavat vaskuliittipotilaan veressä todettava reumatekijä ja pieni komplementti C4-tekijän pitoisuus. Ihokoepalassa näkyy pienten verisuonten tulehdus ja valkuaisainesaostumia, joita nähdään myös munuaiskeräsissä, jos munuaisesta otetaan koepala. Jatkotutkimuksin pyritään selvittämään mahdollinen kytkös hepatiitti C-virukseen, autoimmuunitautiin, kuten systeemiseen lupus erythematosukseen tai Sjögrenin oireyhtymään. tai imukudoskasvaimiin.

Hoito

Kryoglobulinemian vaskuliittin hoidossa on käytetty glukokortikoideja ja muita immunosuppressiivisia lääkkeitä ja, mikäli tauti liittyy C-hepatiittiin, yhdistetään lääkitykseen viruslääke. Kryoglobulinemian vaskuliitin hoito on muuttumassa, sillä äskettäin on raportoitu, että interferonivapaalla viruslääkkeellä on mahdollista saavuttaa remissio C-hepatiittiin liittyvässä kryoglobulinemian vaskuliitissa ilman immunosuppressiivista lääkitystä. Vasta vaikeammissa tautimuodoissa tai vaskuliitin jatkuessa viruslääkkeestä huolimatta käytettäisiin immunosuppressiivisia hoitoja alkaen glukokortikoidesta ja tarvittaessa täydentäen syklofosfamidilla, B-soluja poistavalla rituksimabilla, tai plasmafereesillä.

Ennuste

Ennuste määräytyy pitkälti taustalla olevan sairauden mukaan. Hepatiitti C-virukseen liittyvässä kryoglobulinemian vaskuliitissa keskimääräistä huonompi ennuste on niillä, joilla on pitkälle edennyt maksasairaus tai sisäelinten, erityisesti keskushermoston, munuaisten tai sydämen vaskuliitti.

Ihon leukosytoklastinen vaskuliiti

Ihon leukosytoklastinen vaskuliitti on ihoon rajoittuva verisuonitulehdus, jonka taustalla ovat tavallisimmin lääkkeet tai infektiot. Tauti rajoittuu yleensä ihoon eikä siihen liity munuaistulehdusta ja muuta sisäelinten vaskuliittia.

Oireet

Iho-oireet ovat samoja kuin muissa pienten suonten vaskuliiteissa, eli purppura, ja vaikeammissa tapauksissa laajemmat verenvuodot, joihin voi liittyä myös ihon kuolioita.

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään oirekuvan ja tarvittaessa ihon koepalan mikroskooppisen tutkimuksen avulla. Hoidossa keskeistä on taustalla olevan syyn tunnistaminen ja eliminointi.

Hoito

Koska tauti usein rajoittuu itsestään voi hoidoksi riittää alaraajan kohoasento ja seisomisen, kylmän ja kireiden vaatteiden välttäminen sekä tulehduskipulääkkeiden käyttö. Oireiseen, toistuvaan, laajaan ja etenevän ihon vaskuliittiin tarvitaan kuitenkin immunosuppressiivista lääkitystä, alkaen glukokortikoideista, aivan kuten yleistyneessä vaskuliitissa.

Ennuste

Tauti rajoittuu itsestään ja ennuste on hyvä, jos aiheuttava tekijä pysytään tunnistamaan ja poistamaan. Vaikeassa ihon vaskuliitissa tai jos vaskuliitti ei rauhoitu 3-4 viikon kuluessa voi tilanne pitkittyä, jolloin ennuste riippuu vasteesta immunosuppressiiviseen hoitoon.

Viitteet:

Pettersson T, Konttinen YT. Tiekartta vaskuliitteihin. Suom Lääkäril 2005;17:1947-60

Pettersson T, Karjalainen A. Pienten suonten vaskuliittien diagnostiikka ja hoito. Duodecim 2010;126:1496-507.

Sauranen J, Salmela A, Kahlos K, Antonen J, Ekstrand A, Pettersson T. ANCA-vaskuliittien muuttuva hoito. Duodecim 2016;132:1449-55.