Vaskuliitit eli verisuonitulehdukset

Vaskuliitit eli verisuonitulehdukset ovat suhteellisen harvinaisia sairauksia, joiden syy on usein tuntematon (kuva vaskuliitti ihosta). Vaskuliittien hoito on vaativaa ja se tulee keskittää erikoissairaanhoitoon.

pic

Vaskuliittien luokittelua

Vaskuliitti voi olla primaarinen, jolloin se on itsellinen sairaus kuten esimerkiksi jättisoluarteriitti tai sekundaarinen, jolloin verisuonitulehdus liittyy johonkin taustasairauteen, kuten esimerkiksi nivelreumaan. Suurten suonten vaskuliitteja ovat jättisoluarteriitti, keskisuurten suonten vaskuliitteja esimerkiksi polyarteritis nodosa ja lapsilla esiintyvä Kawasakin tauti. Pienten suonten vaskuliitteihin kuuluvat muun muassa niin sanotut ANCA-vaskuliitit eli valkosoluvasta-aineisiin liittyvät vaskuliitit.

Vaskuliittien taudinkuva

Vaskuliitin taudinkuva vaihtelee lievästä vähäoireisesta tilasta vakavaan sairauteen. Kuume, ruokahaluttomuus, painon lasku, huonovointisuus sekä lihas- ja nivelkivut ovat kaikille vaskuliiteille yhteisiä piirteitä. Usein yleisoireet, kuten lämpöily ja ruokahaluttomuus edeltävät vaskuliittiin liittyviä paikallisoireita. Hoitamattomana tulehduksen seurauksena verisuoniin tulee tukoksia ja kohde-elimiin hapenpuutetta, mikä aiheuttaa elinvaurioita ja niiden toiminnanvajausta.

Ylähengitystieoire kuten toistuva tai pitkittynyt nenän sivuontelotulehdus sekä nenän tukkoisuus, karstaisuus, verenvuoto ja välikorvatulehdus, ovat tavallisia alkuoireita ANCA-vaskuliiteissa. Keuhkosairaus aiheuttaa yskää, veriyskää ja hengenahdistusta ja voi ilmetä myös äkillisenä keuhkoverenvuotona. Munuaiskerästulehdus ilmenee valkuais- ja verivirtsaisuutena ja voi johtaa nopeasti pahenevaan munuaisten vajaatoimintaan. Verenpaine voi kohota äkillisesti. Suoliston verenvuoto ja sydäninfarkti saattavat esiintyä vaskuliitin oireina. Muita tyypillisiä oireita ovat ihon verenpurkautumat ja haavaumat sekä tuntopuutoksia ja kipua aiheuttava yhden tai useamman hermon tulehdus.

Kuvassa näkyy ihon ja ruston tulehdus vaskuliitissa.

Vaskuliittien diagnostiikkaa

Vaskuliittien taudinmäärittely tapahtuu erikoissairaanhoidossa ja luotettavimmin vioittuneen elimen kudoskoepalan tutkimisella.
Tulehdusarvot eli lasko ja C-reaktiivinen proteiini (CRP) ovat lähes aina suurentuneet. Muita tavallisia löydöksiä ovat anemia ja suurentunut valkosolujen ja verihiutaleiden määrä. Veren eosinofiilisten valkosolujen määrä voi olla suurentunut. Munuaisvaskuliitissa todetaan valkuaista ja punasoluja virtsassa. Erityisesti ANCA-vaskuliitissa nähdään usein keuhkoröntgen-kuvassa varjostumia.

Pienten suonten vaskuliittia epäiltäessä ANCA-vasta-ainemääritys on olennainen tutkimus. ANCA-vasta-ainelöydös tukee voimakkaasti mikroskooppisen tai granulomatoottisen polyangiitin diagnoosia. Erikoissairaanhoidossa suoritettaviin laboratoriotutkimuksiin kuuluvat myös veren reumatekijä, tumavasta-aineet, komplementit C3 ja C4 sekä kryoglobuliinit ja tyvikalvovasta-aineet, joilla kaikilla on merkitystä vaskuliitin tarkemmassa määrittelyssä. Usein tehdään laajoja tutkimuksia infektioiden ja muiden vaskuliittia muistuttavien tilojen poissulkemiseksi.

Vaskuliittien hoito

Olennaista on aloittaa hoito varhain, ennen kuin pysyviä elinvauriota ehtii syntyä.

Vaskuliittien lääkehoito perustuu suuriannoksiseen kortisonihoitoon ja muihin elimistön immuunivastetta vaimentaviin lääkkeisiin. Olennaista on päästä aloittamaan hoito varhain, ennen pysyvien elinvaurioiden syntyä. Vaskuliittien hoito on vaativaa ja edellyttää yleensä monen erikoisalan yhteistyötä. Hoito tulee keskittää niihin erikoissairaanhoidon yksiköihin, joilla on riittävää kokemusta vaskuliittia sairastavien hoidosta.

Yleistyneessä ANCA-vaskuliitissa käytetään alkuhoitona kortisonin ja suonensisäisen syklofosfamidin tai rituksimabin yhdistelmää. Lievemmissä ja paikallisissa tautimuodoissa syklofosfamidin tai rituksimabin voi korvata metotreksaatti. Taudin rauhoituttua pyritään mahdollisimman pieneen kortisoniannokseen ja korvataan syklofosfamidi tai rituksimabi toisella lääkkeellä, yleensä atsatiopriinillä, jota käytetään ylläpitohoitona. ANCA-vaskuliiteissa immunosuppressiivisen hoidon kesto on yleensä 2–5 vuotta, joskus se on elinikäinen. Hoidon aikana oireilevaa tautia hoidetaan tehostamalla lääkitystä alkaen kortisoniannoksen nostosta.

Osa vaskuliiteista varsinkin IgA-munuaiskerästulehdus, paranee usein itsestään, varsinkin lapsilla. Vaikeaoireinen tautimuoto voi kuitenkin tarvita kortisonihoitoa ja vaikeimmissa tapauksissa muutakin immunosuppressiivista hoitoa.

Ihoon rajoittuvan vaskuliitin hoidossa voi aiheuttavan tekijän tunnistaminen ja poisto olla riittävä hoitotoimenpide. Taustalta ilmenevä muu syy, kuten pitkittynyt virustulehdus, hoidetaan viruslääkkeillä.

Vaskuliitteja hoidettaessa huomioidaan aina pitkäaikaiseen kortisonihoitoon ja muuhun immunosuppressiiviseen lääkitykseen liittyvät riskit. Luukadon ehkäisy on tärkeää. Immunosuppressiivinen lääkitys altistaa infektioille, minkä vuoksi influenssa- ja pneumokokkirokotuksista on huolehdittava. Kohonneen verenpaineen hallinta ja munuaisten vajaatoiminnan mahdollisimman hyvä tukihoito ovat myös keskeisiä tavoitteita. Potilasta kannustetaan lopettamaan tupakointi (Terveyskirjastoon).

Nykyaikaisella hoidolla vaskuliittisairauksien ennuste on hyvä, kunhan hoitoon päästään ajoissa.


Edellinen sivuSeuraava sivu

 


Lisätietoa