Suomessa on noin 1 500- 2 000 sairaalatutkimuksia ja -hoitoa vaativaa SLE-potilasta, joista 90 prosenttia on naisia. Hieman vajaalla puolella tauti todetaan ennen 30. ikävuotta. Noin 15 prosenttia potilaista sairastuu lapsena, useimmiten 12- 14 vuoden iässä. SLE-potilaista 5- 10 prosentilla on samaa tautia sairastava sukulainen. Jos toisella identtisellä kaksosella on SLE, toisen riski sairastua samaan tautiin on 30- 40 prosenttia. Sisaruksilla tämä riski on noin 3 prosenttia.
SLEn synty on yleensä vuosia kestävä monivaiheinen tapahtuma, jossa elimistön puolustus suuntautuu virheellisesti omia kudoksia vastaan. SLEn taustalla on perinnöllinen alttius. Tutkimuksissa on löydetty useita kymmeniä eri geenejä, jotka lisäävät riskiä sairastua tautiin. Taudin puhkeamiseen liittyy toistaiseksi tuntemattomia ympäristötekijöitä, jotka vaikuttavat jatkuvasti tai vaihtelevasti pitkän ajan kuluessa. Tupakointi, erilaiset hormonaaliset syyt, auringonvalo ja virusinfektiot ovat todennäköisiä SLEn riskitekijöitä.
Väsymys, kuumeilu, laihtuminen, nivel- ja lihassäryt, niveltulehdus, erilaiset ihottumat, limakalvomuutokset erityisesti suun alueella, keuhko- tai sydänpussintulehdus ja munuaiskerästulehdus voivat olla SLEn ensioireita.
Kuvassa näkyy kämmenen SLE-ihottuma.
SLE-diagnoosia tukevat koholla oleva lasko, verenkuvassa ilmenevät anemia, valkosolujen vähäisyys, virtsan valkuainen ja veren tumavasta-aineiden lisääntyminen. Laskimotukosten riski on lisääntynyt potilailla, joilla on fosfolipidivasta-aineita. Diagnoosi varmistetaan erikoissairaanhoidossa, kun potilaalla on riittävästi SLEhen sopivia oireita, löydöksiä ja poikkeavia laboratoriokokeiden tuloksia.
Monimuotoisen taudinkuvan takia SLEn hoito on yksilöllistä. Lääkehoidolla pyritään poistamaan oireet, rauhoittamaan aktiivinen sairaus, ehkäisemään pahenemisvaiheita ja parantamaan ennustetta. Lääkkeet valitaan taudinkuvan mukaan. Tavallisesti käytettyjä lääkkeitä ovat tulehduskipulääkkeet, kortisoni, hydroksiklorokiini, atsatiopriini, metotreksaatti, mykofenolaatti, siklosporiini ja syklofosfamidi. Belimumabi ja rituksimabi ovat biologisia lääkkeitä, joita käytetään erityistapauksissa.
Piilevässä taudissa potilaalla on joitakin SLEhen sopivia oireita tai laboratoriokoepoikkeavuuksia, mutta varmaa diagnoosia ei voida tehdä. Näiden potilaiden ennuste on yleensä hyvä, eikä reumalääkitystä välttämättä tarvita.
Lievässä SLEssä oireina voi olla kuumeilua, väsymystä, nivelsärkyjä ja -turvotuksia, lihassärkyjä, ihottumia, keuhko- tai sydänpussitulehdus tai muutoksia verenkuvassa. Lievän SLEn ensisijainen lääkehoito on tulehduskipulääkkeet ja hydroksiklorokiini. Hydroksiklorokiinia suositellaan kaikille potilaille taudin vaikeusasteesta riippumatta, ellei sille ole vasta-aiheita. Korkeaa kuumetta, aktiivista niveltulehdusta ja keuhko- tai sydänpussitulehdusta hoidetaan kortisonilla yhdistettynä usein muihin tulehdusta vaimentaviin lääkkeisiin. Iho- ja niveloireita voidaan myös hoitaa metotreksaatilla ja atsatiopriinilla.
Vaikean SLEn ilmentymiä voivat olla munuaistulehdus, keskushermosto-oireet, keuhko- ja sydänkomplikaatiot ja vaikeat verenkuvamuutokset. Tällöin hoito aloitetaan suurilla kortisoniannoksilla, joihin yleensä yhdistetään solunsalpaaja. Lievässä tai keskivaikeassa munuaistulehduksessa käytetään kortisonin lisäksi atsatiopriinia ja vaikeammissa suonensisäistä syklofosfamidia. Mykofenolaatti on suhteellisen uusi suun kautta otettava solusalpaaja, joka näyttää olevan yhtä tehokas kuin syklofosfamidi ja jolla on vähemmän vakavia sivuvaikutuksia.
Vuosien tai vuosikymmenien kuluessa vaikeakin SLE voi sammua, jolloin lääkityksiä ei välttämättä tarvita. Lääkityksiä ei tule lopettaa omatoimisesti.
Monilla SLE-potilailla on korkea verenpaine, kohonneet veren rasva-arvot tai osteoporoosi, ja he ovat alttiitta vaikeille infektioille. SLE-potilaan ennusteen ja elämänlaadun parantamiseksi näiden sairauksien hoito on vähintään yhtä tärkeää kuin itse SLE:n hoito. Verenpaineen hoidon tavoite on alle 130- 140/90, ja jos potilaalla on munuaistulehdus, tavoite on alle 120/85. Veren rasva-arvojen tulisi olla matalalla tasolla, ja tupakointia pitäisi luonnollisesti välttää. Infektioiden ehkäisemiseksi rokotukset tulisi pitää ajan tasalla, ja sekä influenssa- että pneumokokkirokotusta suositellaan. Luuston haurastumisen ehkäisyssä käytetään kalsium-D-vitamiinilisää. Osteoporoosilääkkeitä kuten bisfosfonaatteja käytetään erityisesti vaikean SLEn kortisonihoidon yhteydessä. Ihon suojaaminen auringonvalolta aurinkosuojavoiteella (suojakerroin 30- 50) ja asianmukaisella vaatetuksella on tärkeä osa hoitoa.
Raskauden ehkäisy on tärkeää
SLE:n aktiivisessa vaiheessa (Naistalo). Ennen raskauden suunnittelua sairauden kokonaistilanne kannattaa arvioida hoitavan lääkärin kanssa. Lääkkeiden käyttöä ei tule lopettaa omatoimisesti. Tavallisimmin SLE- hoitoon käytettyjä lääkkeitä kuten hydroksiklorokiinia ja kortisonia voidaan käyttää koko raskauden ja imetyksen ajan. Muiden lääkkeiden käyttö mahdollisen raskauden aikana arvioidaan yksilöllisesti. Atsatiopriinia ja siklosporiinia voidaan käyttää tarvittaessa myös raskauden ja imetyksen aikana.
Jos äidillä on todettu SSA- ja SSB-vasta-aineita, sikiöllä on lisääntynyt riski sairastua sydämen johtumishäiriöön. Tällöin äidin seuranta äitiyspoliklinikalla on aiheellista.
SLEn taudinkuva on viime vuosikymmeninä lieventynyt ja ennuste parantunut. Syitä edulliseen kehitykseen ovat lisääntynyt tieto sairaudesta ja parantunut diagnostiikka, joiden ansiosta tauti todetaan herkemmin, aikaisemmin ja lievemmässä vaiheessa. Tehostunut SLEn, sen komplikaatioiden ja liitännäissairauksien hoito parantaa taudin ennustetta.