Sjögrenin syndrooma voi esiintyä itsenäisenä sairautena, jolloin puhutaan primaarisesta Sjögrenin syndroomasta. Sjögrenin syndrooma voi myös liittyä johonkin toiseen autoimmuunisairauteen, tavallisimmin nivelreumaan, mutta myös esimerkiksi systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE), systeemiseen skleroosiin ja myosiitteihin eli lihastulehduksiin. Tällöin kyseessä on sekundaarinen Sjögrenin syndrooma.
Sjögrenin syndrooma puhkeaa tavallisimmin 40–50 vuoden iässä, mutta sairaus voi ilmetä kaikenikäisillä, myös lapsilla. Oireyhtymä on naisilla selvästi yleisempi kuin miehillä, 90 prosenttia sairastuneista on naisia. Sjögrenin syndroomaa pidetään toiseksi yleisimpänä reumaattisena autoimmuunisairautena nivelreuman jälkeen.
Sjögrenin syndrooman tyypillisiä oireita ovat silmien ja suun kuivumisoireet. Silmien kuivuminen aiheuttaa kirvelyä, hiekan tunnetta, punoitusta ja kutinaa, silmien väsymistä ja lukemisen vaikeutumista.
Suun kuivuminen voi hankaloittaa nielemistä ja puhumista ja aiheuttaa suun limakalvojen arkuutta, punoittelua ja ientulehduksia. Alentunut syljeneritys voi myös aiheuttaa lisääntynyttä hampaiden reikiintymistaipumusta.
Sjögrenin syndroomassa voi ilmetä myös muiden limakalvojen kuivumisoireita sekä toistuvia sylkirauhasturvotuksia.
Osalla Sjögrenin syndroomaa sairastavista voi esiintyä myös yleisoireita, kuten väsymystä, nivel-, lihas-, iho-, munuais- ja keuhko-oireita, valkosormisuusoiretta, imusolmukesuurentumia sekä ruoansulatuskanavan tai hermoston oireita.
Sjögrenin syndroomaan liittyy usein autovasta-aineiden eli omaa elimistöä vastaan kohdistuvien vasta-aineiden (reumatekijä, tumavasta-aineet, SSA- ja SSB-vasta-aineet) muodostus. Laboratoriokokeissa voidaan todeta myös lievää anemiaa, valkosolutason tai verihiutaletason laskua ja koholla oleva lasko eli senkka.
Epäily Sjögrenin syndroomasta herää limakalvojen kuivumisoireiden perusteella, mutta diagnoosia ei voida tehdä vain oireiden perusteella. Silmien ja suun kuivumista voi esiintyä myös esimerkiksi normaaliin ikääntymiseen liittyen tai monen lääkkeen sivuvaikutuksena.
Sjögrenin syndrooman diagnoosia tukevat tyypillisten oireiden lisäksi seuraavat löydökset:
- alentunut kyyneleritys
- silmän sarveiskalvon poikkeava värjäytyminen
- alentunut syljeneritys
- sylkirauhasten ultraäänitutkimuksessa todetut poikkeavuudet
- huulisylkirauhasen mikroskooppitutkimuksessa todetut tulehdusmuutokset
- SSA- ja/tai SSB-vasta-aineiden toteaminen verikokeissa.
Sjögrenin syndrooman limakalvo-oireita voidaan lievittää paikallishoidoilla. Silmien kostutukseen käytetään kostutustippoja ja silmävoiteita. Silmien suojaus vedolta esimerkiksi automatkoilla ja suojalasien käyttö saattavat myös auttaa oireiden hallinnassa.
Suun kuivuutta voidaan helpottaa kuivan suun paikallishoitovalmisteilla, myös ksylitolipurukumin pureskelusta voi olla apua. Säännölliset hammaslääkärissä ja suuhygienistillä käynnit ovat tärkeitä, sillä alentunut syljen eritys altistaa hampaita reikiintymiselle.
Emättimen limakalvojen kuivumisen hoitoon käytetään liukastusvoiteita ja paikallista estrogeenihoitoa.
Sjögrenin syndrooman yleisoireiden hoito on yksilöllistä. Nivelkipujen hoitoon käytetään tulehduskipulääkkeitä. Niveltulehduksia hoidetaan ensisijaisesti hydroksiklorokiinillä ja tarvittaessa matala-annoksisella glukokortikoidihoidolla.
Valkosormisuusoireen hoidossa sormien ja varpaiden pitäminen lämpiminä on keskeistä, samoin tupakoinnin välttäminen, tarvittaessa käytetään verisuonia laajentavia lääkkeitä.
Mikäli Sjögrenin syndroomaa sairastavalla on sisäelinoireita, kuten keuhko- tai munuaisoireita, lihastulehdusta, neurologisia oireita tai verisuonitulehduksia, käytetään hoidossa tarvittaessa glukokortikoideja suuremmilla annoksilla ja solunsalpaajalääkkeitä ja erityistilanteissa biologisia hoitoja. Silloin hoito tapahtuu erikoissairaanhoidossa.