Behandlingen av ANCA-vaskulit syftar till att snabbt eliminera eller lindra symtomen (induktion av remission) och sedan förhindra återfall (underhåll av remission). Behandlingslinjerna för svår granulomatös (GPA) och mikroskopisk (MPA) polyangit är likartade. Behandlingen av eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA) är något annorlunda. De behandlingslinjer som beskrivs nedan gäller särskilt för behandling av GPA och MPA.
Den initiala behandlingen av en systemisk sjukdom är vanligtvis glukokortikoid i kombination med rituximab (anti-CD 20-antikropp) eller cyklofosfamid, följt av underhållsbehandling. Rituximab rekommenderas som primär underhållsbehandling för svår GPA i cirka två år. I vissa livshotande situationer kan plasmabyte (plasmaferes) också användas, även om det finns få nutida forskningsresultat angående detta. Man strävar efter att ge lägsta effektiva dos glukokortikoid och den kan minskas genom att inkludera effektiv immunsuppression i behandlingen. Vid en begränsad form av sjukdomen kan behandlingen inledas med metotrexat eller mykofenolat. Nyligen har lovande bevis erhållits med komplement C5a-receptorhämmaren avacopan, som i en undersökning visade sig vara överlägsen glukokortikoider vid behandlingen av ANCA-vaskulit.
Läkemedelsbehandling enligt sjukdomstyp
Vid granulomatos med polyangit och mikroskopisk polyangit har ett alternativ till cyklofosfamid, som orsakar ökad infektionskänslighet och minskad fertilitet, visat sig vara rituximab som riktar sig mot B-celler. Rituximab rekommenderas särskilt om patienten är ung eller har en hög kumulativ dos av cyklofosfamid. Rituximab har visat sig vara ännu effektivare än cyklofosfamid vid behandling av en återkommande och långvarig sjukdom.
Remission jälkeen granulomatoottinen polyangiitti uusii viiden vuoden sisällä noin 50 %:ssa tapauksista, mikroskooppinen polyangiitti jonkin verran harvemmin.. Ylläpitohoitoa jatketaan ainakin kahden vuoden ajan. Myös pitempikestoisia, jopa viiden vuoden ylläpitohoitoja käytetään, erityisesti mikäli ANCA-titteri on pysyvästi suurentunut.
Vid eosinofil granulomatos med polyangit används glukokortikoider och cyklofosfamid vid livshotande sjukdom enligt samma principer som vid andra ANCA-vaskuliter. Vid lindrigare sjukdom kan man börja med enbart glukokortikoider och vid behov lägga till azathioprin eller metotrexat. Den monoklonala anti-IL 5-antikroppen mepolizumab har i undersökningar visat sig vara ett effektivt läkemedel för vissa EGPA-patienter.