Om ANCA-associerad vaskulit

ANCA-associerade vaskuliter är relativt sällsynta autoimmuna sjukdomar som skadar små och medelstora blodkärl.

​Infektioner i små blodkärl klassificeras som ANCA-positiva eller ANCA-negativa beroende på om det i patientens blodprov förekommer nivåer av cytoplasmiska antikroppar mot vita blodkroppar (ANCA). Orsaken till ANCA-vaskulit är okänd. ANCA-vaskuliterna är granulomatös polyangit (tidigare Wegeners granulomatos), mikroskopisk polyangit och eosinofil granulomatos med polyangit (tidigare Churg-Strauss syndrom).

Förekomst och prevalens

Den sammanlagda årliga incidensen av dessa sjukdomar är cirka 20 fall per miljon invånare. Förekomsten är som störst i senare medelålder, men sjukdomen kan börja i vilken ålder som helst. Det är viktigt att ANCA-vaskulit upptäcks tidigt, eftersom en obehandlad sjukdom snabbt kan utvecklas till livshotande allvarliga funktionsstörningar i organen.

Prognos

Tack vare den nutida effektiva läkemedelsbehandlingen har prognosen för ANCA-vaskuliter förbättrats avsevärt. De är dock fortfarande förknippade med en risk för allvarliga organkomplikationer och en tendens till återfall. Hög ålder och njursvikt är förknippade med en sämre prognos än genomsnittet. Njurinflammation leder till njursvikt och behov av en njurtransplantation hos åtminstone 20 procent av de drabbade. De främsta biverkningarna av immunsuppressiv behandling är en ökad infektionskänslighet och särskilt benskörhet i samband med glukokortikoidbehandling.

Uppdaterad  12.1.2023

Kyllä