Klassificeringskriterierna sammanställs gemensamt av de europeiska (EULAR) och amerikanska (ACR) reumatologiska sällskapen. Enligt de nya diagnoskriterierna kräver diagnosen Sjögrens syndrom antingen förekomst av SSA-antikroppar i blodet eller ett typiskt histologiskt fynd i en biopsi av läppens spottkörtlar.
En ultraljudsundersökning av de stora spottkörtlarna kan också användas som diagnostiskt hjälpmedel, men ingår inte i klassificeringskriterierna. En ultraljudsundersökning kan visa förändringar som överensstämmer med Sjögrens syndrom, vanligtvis symmetriskt i spottkörtlarna framför örat och/eller under hakan. En typisk förändring är att körtelstrukturen är ojämn.
Differentialdiagnos | Utöver de uteslutningskriterier som nämns i kriterierna finns det andra sjukdomar och faktorer som orsakar symtom som liknar Sjögrens syndrom och som bör beaktas vid diagnosen, bland annat användning av vissa blodtryckssänkande, astmatiska eller psykiatriska läkemedel, åldrande, fibromyalgi, faktorer i det autonoma nervsystemet som diabetes och psykogena orsaker samt spottkörtellymfom. Torra ögon kan också förekomma som ett självständigt symtom utan Sjögrens syndrom. |
Internationella klassificeringskriterier för Sjögrens syndrom (2016) | Sjögrens syndrom bör misstänkas om patienten har minst ett av följande symtom på torra ögon eller muntorrhet: - Dagligen ihållande torra ögon i minst 3 månader
- Upprepad känsla av sand/grus i ögonen
- Du använder ögonfuktkräm minst 3 gånger om dagen
- Daglig muntorrhet i minst 3 månader
- Du dricker regelbundet vätska för att hjälpa dig att svälja torr mat
Sjögrens syndrom kan diagnostiseras om kriterierna sammanlagt ger ≥ 4 poäng och det inte finns några uteslutningskriterier. Kriterier och poäng: - Fokal sialoadenit i läppspottkörteln och ett fokuspoäng ≥ 1focus/4mm2. Poäng 3
- Anti-SSA/Ro positiv. Poäng 3
- Poäng vid färgning av ögon ≥ 5 (eller van Bijsterveld-poäng ≥ 4) i minst ett öga. Poäng 1.
- Schirmers test ≤ 5 mm/5min i minst ett öga. Poäng 1.
- Utsöndring av vilosaliv ≤ 0,1 ml/min. Poäng 1.
|
Kriterier för uteslutning | - Tidigare strålbehandling av huvudet eller halsen.
- Aktiv hepatit C (påvisad med PCR)
- AIDS
- Sarkoidos
- Amyloidos
- Avstötningsreaktion efter organtransplantation
- IgG4-sjukdom
*Shiboski CH et al, Ann Rheum Dis 2017;76:9-16. 2016 American College of Rheumatology/ European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren's syndrome. A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. |