Primär vaskulit är en självständig sjukdom, till exempel jättecellsarterit. Sekundär vaskulit uppkommer i samband med någon bakgrundssjukdom, till exempel ledgångsreumatism. Jättecellsarterit
är en form av vaskulit i de stora blodkärlen. Polyarteritis nodosa och hos barn Kawasakis sjukdom är exempel på vaskuliter i de medelstora blodkärlen. S.k. ANCA-vaskuliter förekommer i samband med antikroppar mot vita blodkroppar och är exempel på vaskuliter i de små blodkärlen.
Sjukdomsbilden vid vaskulit varierar från ett lindrigt tillstånd med få symptom till en allvarlig sjukdom. Gemensamma symptom för alla vaskuliter är feber, aptitlöshet, viktnedgång, illamående och smärtor i muskler och leder. De allmänna symptomen, till exempel feber och aptitlöshet, debuterar ofta före de lokala symptomen som är typiska för vaskulit. Om den förblir obehandlad kan inflammationen leda till tromboser och syrebrist i de vävnader som blodkärlen försörjer, vilket kan leda till nekroser och funktionshämningar.
De typiska första symptomen på ANCA-vaskuliter är symptom i de övre luftvägarna, till exempel upprepade eller långvariga bihåleinflammationer, täppt näsa, beläggning i näsan, näsblod och inflammationer i mellanörat. Vid lungsjukdom förekommer hosta, blodiga upphostningar och andnöd och även plötslig lungblödning. Glomerulonefrit visar sig med protein och blod i urinen och kan leda till snabbt framskridande njursvikt. Blodtrycket kan plötsligt stiga. Blödning i tarmen och hjärtinfarkt kan även vara symptom på vaskulit. Blodutgjutelser och sår på huden och inflammation i en eller flera nerver som orsakar avsaknad av känsel och smärta är också typiska symptom.
Bilden visar inflammation på huden och i brosket vid vaskulit.
Diagnostiken vid vaskulit hör till den specialiserade sjukvårdens kompetensområde. Det mest tillförlitliga sättet att ställa diagnos är genom biopsiundersökning.
Inflammationsvärdena, dvs. blodsänkan och C-reaktivt protein (CRP), är nästan alltid förhöjda. Anemi och en förhöjd nivå av vita blodkroppar och trombocyter är andra vanliga fynd. Nivån av eosinofiler i blodet kan vara förhöjd. Protein och röda blodkroppar i urinen kan påvisas vid njurvaskulit. Skuggor på lungorna syns ofta på lungröntgen i synnerhet vid ANCA-vaskulit.
Undersökning av ANCA-antikroppar är väsentlig då man misstänker vaskulit i de små blodkärlen. Om ANCA-antikroppar kan påvisas stöder det kraftigt diagnosen av mikroskopisk eller granulomatös polyangit. Den specialiserade sjukvårdens övriga laboratorieundersökningar är bland annat reumatoid faktor, antinukleära antikroppar, komplement C3 och C4, samt kryoglobuliner och antikroppar mot basalmembran i blodet. Samtliga är av betydelse för den exakta avgränsningen av vaskulit. Omfattande undersökningar genomförs ofta för att utesluta infektioner och andra tillstånd som kan påminna om vaskulit.
Det är viktigt att påbörja behandlingen i ett tidigt skede, innan bestående skador hinner uppstå.
Grunden för läkemedelsbehandlingen av vaskulit utgörs av höga kortisondoser och andra immunhämmande läkemedel. Det är viktigt att påbörja behandlingen i ett tidigt skede, innan bestående skador hinner uppstå. Behandlingen mot vaskulit är komplicerad och förutsätter ofta ett samarbete mellan flera olika fackområden. Behandlingen ska koncentreras till sådana enheter inom den specialiserade sjukvården som har tillräcklig erfarenhet av behandling mot vaskulit.
Vid generaliserad vaskulit används en kombination av kortison och intravenös cyklofosfamid eller rituximab som första behandling. Cyklofosfamid eller rituximab kan i lindrigare och lokala former av sjukdomen ersättas med metotrexat. Efter att sjukdomens symptom har lugnat sig bibehålls kortisondosen på så låg nivå som möjligt och cyklofosfamid eller rituximab ersätts med ett annat läkemedel, vanligtvis azatioprin, som används som underhållsbehandling. Den immunsuppressiva behandlingen av ANCA-vaskuliter fortsätter oftast i 2–5 år och ibland hela livet ut. Om sjukdomen orsakar symptom under behandlingen effektiviseras läkemedelsbehandlingen, först genom att höja kortisondosen.
En del av vaskuliterna, speciellt IgA-glomerulonefrit, läker ut av sig själva i synnerhet hos barn. Kortisonbehandling och i svåra fall även annan immunsuppressiv behandling kan dock krävas i sjukdomens allvarliga form.
Det kan räcka med att identifiera och eliminera sjukdomens bakomliggande orsak i sådana former av vaskulit som begränsar sig till huden. Andra bakomliggande orsaker, till exempel en utdragen virusinfektion, behandlas med antivirala läkemedel.
Riskerna med en långvarig kortisonbehandling och annan immunsuppressiv behandling tas alltid i beaktande då man behandlar vaskulit. Det är viktigt att förebygga osteoporos. Immunsuppressiv medicinering gör patienten mottaglig för infektioner. Därför är säsongsinfluensa- och pneumokockvaccin viktiga. Andra viktiga behandlingsmål är behandling mot högt blodtryck och möjligast god stödbehandling mot njursvikt.
Patienter uppmuntras att sluta röka.
Prognosen för vaskuliter är god med nutida behandling, förutsatt att behandlingen påbörjas i god tid.