Systemisk skleros, sklerodermi

Systemisk skleros är en ovanlig och varierande systemisk reumatisk sjukdom.  Sjukdomen indelas i olika grupper: omfattande, begränsad och mycket tidig form av sjukdomen. Uppskattningsvis insjuknar 20-50 personer årligen i Finland.

pic 

Orsaker

Sklerodermi är en immunologisk sjukdom som kan ha flera olika orsaker. Trots att sjukdomen drabbar kvinnor oftare än män känner man inte till dess bakomliggande orsak. Sjukdomens debuterande och förlopp verkar ha ett samband med olika miljöfaktorer i kombination med genetisk bakgrund. Till exempel drabbades Spanien år 1981 av en omfattande epidemi som orsakades av oren matolja Orenheter i tryptofan, som marknadsfördes som naturprodukt, orsakade en epidemi 1989. Man har misstänkt kol- och kvartsdamm, vinylklorid, trikloretylen och silikon (bröstimplantat) som möjliga orsaker till sjukdomen.

Symptom

Sjukdomen debuterar nästan utan undantag som en störning av blodcirkulationen i fingrar och tår. Raynauds syndrom (vita fingrar) är typiskt. På grund av de små blodkärlens tendens att dra ihop sig blir fingrarna först vita, sedan mörka och till sist klarröda i en kall omgivning.

Bilden visar de tre faserna i Raynauds fenomen.

I sjukdomens omfattande systemiska form uppkommer Raynauds fenomen samtidigt som de andra symptomen, en kort tid före den egentliga diagnosen. I sjukdomens begränsade form uppkommer Raynauds fenomen många år före de övriga symptomen.

I synnerhet i sjukdomens begränsade form debuterar hudens skleros vanligtvis i fingrarna.    Huden på fingrarna blir svullen och växer småningom fast i underliggande vävnad.  Rynkor och hudveck försvinner och det blir omöjligt att nypa tag i huden med fingrarna. Under årens lopp blir huden stram och tunnas ut, ibland kan kalkavlagringar bildas under huden.

I lindriga fall begränsas hudförändringarna till fingrarna, men de kan också spridas över hela kroppen. När ansiktet drabbas av sklerodermi blir det uttryckslöst och munnen blir hopsnörpt.

Bilden visar vidgade blodkärl på huden och hopsnörpning av munnen.

Sklerodermi begränsas till huden, men speciellt i sjukdomens systemiska form kan förändringarna i bindväven sprida sig till inre organ. Ärrbildning i matstrupen är rätt vanligt och då blir matstrupen röraktig, dess rörelser upphör och det blir svårt att svälja maten. När maten inte längre rör sig normalt ner i magsäcken kan man få uppstötningar av osmält mat. Irritation i struphuvudet är vanligt, rösten kan bli hes och det blir lättare hål i tänderna. Muskelinflammation kan förekomma. Lungfibros, dvs. bindvävsansamling i lungorna, allvarlig njursjukdom, höjt blodtryck i lungartären, blodtryckssjukdom, samt ärrbildning i tarmkanalens väggar är allvarliga symptom.

Konstaterande

En omsorgsfull och noggrann undersökning av patienten är viktig för att kunna konstatera sjukdomen. Raynauds syndrom och hudfynd är viktiga att konstatera. Autoantikroppar kan påvisas i blodet, i synnerhet antinukleära antikroppar. I den systemiska sjukdomens begränsade form kan centromerantikroppar påvisas. Om patienten har den typiska symptombilden och förutnämnda antikroppar kan påvisas i blodet, kan diagnos ställas. Ibland påträffas traditionell reumatoid faktor (RF) i blodet. Man försöker dessutom undersöka nagelbandens kapillärer med mikroskop, s.k. videokapillaroskopi, som möjliggör bilddiagnostik och väldigt tidig diagnos av sklerodermi.

Bilden visar videokapillaroskopi

Förändringar i benstommen och eventuella förändringar i de inre organen kan avbildas och konstateras med hjälp av röntgen, datortomografi och magnetkameraundersökning. Skopiundersökningar speciellt av matsmältningsorganen behövs ofta.

Behandling

Behandlingen mot sklerodermi är multiprofessionell och vårdteamet omfattar förutom reumatolog även andra specialister, vars sakkunskap berör de olika angripna organen.

Det finns inget botemedel mot sjukdomen, men symptomen kan behandlas på många olika sätt. På så sätt kan sjukdomens förlopp fördröjas eller skador på de inre organen förebyggas.

Grunden för samtliga behandlingar är skydd mot kyla. Huvudet och ansiktet ska skyddas. Behandlingen omfattar varma kläder, handskar och skor.

Basvården av huden är viktig och sådana fingersår som kan uppkomma till följd av fingrarnas skleros och den försämrade blodcirkulationen ska förebyggas och behandlas.  Så kallade kalciumantagonister kan lindra Raynauds syndrom och förebygga att förändringarna framskrider. Man kan ha nytta av lokalt applicerad kalciumantagonistkräm, nitroglycerinplåster och -kräm.

Ergoterapeuter kan utföra ett s.k. HAMIS-test för att bedöma händernas funktion. Genom att gymnastisera fingrarna strävar man efter att upprätthålla deras rörlighet. Det kan också vara bra att gymnastisera övriga områden, till exempel ansiktet.

Det är bäst att sluta röka. Den perifera blodcirkulationen och lungornas funktion förbättras av att sluta röka.

Hälsosamma levnadsvanor är speciellt viktiga för att förebygga hjärt- och kärlsjukdomar eller vid behandlingen mot de ovannämnda sjukdomarna efter att de har konstaterats.

Tänderna ska vara i gott skick.

Eventuella infektioner ska skötas omsorgsfullt och säsongsinfluensavaccin rekommenderas.

Prognos

Då det gäller sjukdomens begränsade och lokala form är prognosen oftast god. Med tiden blir huden ofta mjuk igen, vilket betyder att sjukdomen lindras.

Eventuella sår på fingertopparna läker långsamt och har en tendens att återkomma. Det finns flera former av symptomatisk behandling mot sår, som i synnerhet påverkar deras tendens att återkomma.

Det finns flera olika former av behandling som kan lindra symptomen i sjukdomens omfattande form, som förutom hudsymptom även orsakar organpåverkan. Olika antireumatiska läkemedel kan användas. Det är dock oftast inte möjligt att påverka sjukdomens förlopp.

Päivitetty  24.5.2019 10.19

 

Mer information