Systemisk lupus erythematosus (SLE)

SLE är en inflammatorisk reumatisk sjukdom. Majoriteten av de insjuknade är kvinnor.

SLE är en av de mest varierande sjukdomarna hos människan. Symptomen varierar från lindriga hudutslag och ledvärk till svår njurinflammation och inflammationer i centrala nervsystemet. SLE:s sjukdomsbild har under de senaste årtiondena lindrats och prognosen har förbättrats. SLE kan vara kontinuerligt aktiv, periodvis aktiv eller helt symptomfri. Sjukdomen kan indelas i latent, lindrig och svår form och kan även slocka helt.

Förekomst

I Finland finns cirka 1 500-2 000 SLE-patienter som behöver sjukhusundersökningar och -vård. Av dessa är 90 procent kvinnor. Inemot hälften av patienterna insjuknar före 30 års ålder. Cirka 15 procent insjuknar som barn, vanligtvis vid 12-14 års ålder. Samma sjukdom förekommer hos en släkting i 5-10 procent av fallen. Risken att få SLE om man har en enäggstvilling som har sjukdomen är 30-40 procent. Hos syskon är risken cirka 3 procent.

Sjukdomens uppkomst

Uppkomsten av SLE är i allmänhet en process som tar flera år och har flera olika stadier. Under denna process riktar sig immunförsvaret felaktigt mot de egna vävnaderna. Det finns en ärftlig benägenhet för SLE. Tiotals olika gener som ökar risken för att insjukna har identifierats i undersökningar. Sjukdomens uppkomst påverkas av miljöfaktorer, som tills vidare är okända. Dessa inverkar kontinuerligt eller varierande under en längre tid. Rökning, olika hormonella faktorer, solljus och virusinfektioner ökar sannolikt risken för SLE.

Från tidiga symptom till diagnos

Tidiga symptom på SLE kan vara trötthet, feber, viktnedgång, led- och muskelsmärtor, ledinflammation, olika hudutslag, slemhinneförändringar speciellt i munnen, lung- eller hjärtsäcksinflammation och glomerulonefrit.

Bilden visar hudutslag på handflatan vid SLE.

SLE-diagnosen stöds av förhöjd blodsänka, anemi, ett minskat antal vita blodkroppar, protein i urin och en förhöjd nivå av antinukleära antikroppar i blodet. Förekomst av fosfolipidantikroppar i blodet är förknippad med en ökad risk för ventrombos. Den specialiserade sjukvården ställer diagnos när patienten har tillräckligt med symptom, fynd och avvikande laboratorieprover som anses vara kriterier för SLE.

Behandling mot SLE

På grund av sjukdomens heterogena symptombild är behandlingen mot SLE individuell. Målet med läkemedelsbehandlingen är att avhjälpa symptomen, dämpa den aktiva sjukdomen, förebygga försämringar av sjukdomen och förbättra prognosen. Läkemedlen väljs utifrån symptombilden. De läkemedel som används mest är antiinflammatoriska läkemedel, kortison, hydroxiklorokin, azatioprin, metotrexat, mykofenolat, ciklosporin och cyklofosfamid. Biologiska läkemedel som används i specialfall är belimumab och rituximab.

I sjukdomens latenta form har patienten vissa symptom som passar in på SLE eller avvikelser i laboratorieprover, men en säker diagnos kan inte ställas. Prognosen är vanligtvis god hos sådana patienter och ofta behövs ingen antireumatisk läkemedelsbehandling.

Symptom på lindrig SLE kan vara feber, trötthet, ledsmärtor och -svullnad, muskelsmärtor, hudutslag, lung- eller hjärtsäcksinflammation eller förändringar i blodbilden. Lindrig SLE behandlas främst med antiinflammatoriska läkemedel och hydroxiklorokin. Om det inte finns kontraindikationer rekommenderas hydroxiklorokin för alla patienter oberoende av sjukdomens allvarlighetsgrad. Hög feber, aktiv ledinflammation och lung- eller hjärtsäcksinflammation behandlas med kortison, ofta i kombination med andra antiinflammatoriska läkemedel. Hud- och ledsymptom kan även behandlas med metotrexat och azatioprin.

Den allvarliga formen av SLE kan visa sig med njurinflammation, symptom i det centrala nervsystemet, lung- och hjärtkomplikationer och svåra förändringar i blodbilden. I sådana fall påbörjas behandlingen med höga doser kortison, ofta i kombination med cytostatika. Vid lindrig eller medelsvår njurinflammation används förutom kortison azatioprin och i svåra fall intravenös cyklofosfamid. Mykofenolat är en relativt ny form av cytostatika, som administreras oralt. Mykofenolat verkar vara lika effektivt som cyklofosfamid och har färre biverkningar.

Även den allvarliga formen av SLE kan slockna efter år eller årtionden och då behövs läkemedelsbehandling inte längre. Man får inte avsluta läkemedelsbehandlingen på eget bevåg.

Högt blodtryck, förhöjda fettvärden i blodet eller osteoporos är vanligt hos SLE-patienter och de är mer utsatta för svåra infektioner. För att uppnå en bättre prognos och livskvalitet för SLE-patienter är det minst lika viktigt att behandla dessa andra sjukdomar som det är att behandla SLE. Målet för behandling av blodtryck är ett värde som underskrider 130-140/90 och, om patienten lider av njurinflammation, 120/85. Blodets fettvärde bör vara lågt och rökning ska naturligtvis undvikas. Vaccinationerna bör vara uppdaterade och säsongsinfluensa- och pneumokockvaccin rekommenderas för att förebygga infektioner. Tillskott av kalcium och D-vitamin används för att förebygga osteoporos. I synnerhet vid kortisonbehandling mot allvarlig SLE används osteoporosmediciner, till exempel bisfosfonater. En viktig del av behandlingen är att skydda huden mot solljus med solskyddskräm (skyddsfaktor 30-50) och lämpliga kläder.

SLE, graviditet och preventivmedel

Det är viktigt att förebygga graviditet vid aktiv SLE (Naistalo). Det är bra att bedöma sjukdomens helhetssituation tillsammans med behandlande läkare innan man planerar graviditet. Läkemedelsbehandlingen får inte avslutas på eget bevåg. De vanligaste medicinerna mot SLE, till exempel hydroxiklorokin och kortison, kan användas under hela graviditeten och amningen. Användningen av andra mediciner under en eventuell graviditet bedöms från fall till fall. Vid behov kan azatioprin och ciklosporin användas även under graviditet och amning. 

Fostret löper en ökad risk för överledningsrubbningar i hjärtat om SSA- och SSB-antikroppar har påvisats hos modern. I sådana fall är det skäl att modern följs upp på moderskapspolikliniken.

Prognos för SLE

SLE:s sjukdomsbild har under de senaste årtiondena lindrats och prognosen har förbättrats.

 Ökad kunskap om sjukdomen och bättre diagnostik ligger bakom denna positiva utveckling. Sjukdomen kan idag konstateras lättare, tidigare och i ett lindrigare skede. Prognosen för SLE förbättras av den effektiviserade behandlingen mot sjukdomen, dess komplikationer och relaterade sjukdomar.

Päivitetty  24.5.2019 10.19

 

Mer information