Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom som hör till de reumatiska sjukdomarna. Det viktigaste målorganet i Sjögrens syndrom är de ekkrina körtlarna, till exempel tår- och spottkörtlarna.

Sjögrens syndrom kännetecknas av torrhet i ögon och mun som beror på en funktionsstörning i tår- och spottkörtlarna.

Primärt och sekundärt Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom kan uppträda som en självständig sjukdom. Då talar man om primärt Sjögrens syndrom. Sjögrens syndrom kan även förekomma i samband med någon annan autoimmun sjukdom, vanligtvis ledgångsreumatism, men också systemisk lupus erythematosus (SLE), systemisk skleros och myositer (muskelinflammationer). I sådana fall är det fråga om sekundärt Sjögrens syndrom.

Förekomsten av Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom bryter vanligtvis ut i 40–50-årsåldern, men sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, även hos barn. Syndromet är klart vanligare hos kvinnor än hos män, 90 procent av de insjuknade är kvinnor. Bland de vanligaste autoimmuna reumatiska sjukdomarna anses Sjögrens syndrom vara andra i ordningen efter ledgångsreumatism.

Typiska symptom på Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom kännetecknas av torrhet i ögonen och munnen. Torrhet i ögonen förorsakar svidande smärta, en känsla av sand i ögonen, rodnad och klåda, trötta ögon och svårighet att läsa.

Torrhet i munnen kan göra det svårt att svälja och tala, samt ge upphov till torrhet och rodnad på munnens slemhinnor och inflammationer i tandköttet. Karies i tänderna kan öka på grund av minskad salivutsöndring.

Torrhet kan även förekomma på andra slemhinnor och spottkörtlarna kan ofta vara svullna vid Sjögrens syndrom.

Allmänna symptom på Sjögrens syndrom

Även allmänna symptom kan förekomma hos en del av patienterna, till exempel trötthet, symptom i leder, muskler, hud, njurar och lungor, Raynauds fenomen, förstorade lymfkörtlar och symptom i matsmältningskanalen eller nervsystemet.

Laboratoriefynd

Autoantikroppar, dvs. antikroppar som angriper den egna kroppens vävnader (reumatoid faktor, antinukleära antikroppar, SSA- och SSB-antikroppar) kan ofta påvisas vid Sjögrens syndrom. Lindrig anemi, en minskad nivå av vita blodkroppar eller trombocyter och förhöjd sänka kan konstateras i laboratorieprov.

Diagnos på Sjögrens syndrom

Slemhinnornas torrhetssymptom ger anledning att misstänka Sjögrens syndrom, men räcker inte i sig för att ställa diagnos. Torrhet i ögon och mun förekommer även med stigande ålder och kan också vara en biverkning av flera mediciner.

Förutom de typiska symptomen på Sjögrens syndrom stöds diagnosen också av följande fynd:

  • minskad utsöndring av tårar
  • avvikande färg på ögats hornhinna
  • minskad utsöndring av saliv
  • avvikelser i spottkörtlarna som konstateras med ultraljud
  • inflammatoriska förändringar i läppspottkörteln som konstateras vid mikroskopundersökning
  • SSA- och/eller SSB-antikroppar som påvisas genom blodprov.

 

Behandling mot Sjögrens syndrom

Man kan lindra slemhinnesymptomen vid Sjögrens syndrom med lokalbehandling. Fuktgivande ögondroppar och ögonkrämer används för att fukta ögonen. Symptomen kan även kontrolleras genom att skydda ögonen mot drag, till exempel under bilresor, och genom att använda skyddsglasögon.

Torrhet i munnen kan lindras med lokalt administrerade preparat och xylitoltuggummi kan också vara till hjälp. Regelbundna tandläkar- och munhygienistbesök är viktiga, eftersom den minskade salivutsöndringen utsätter tänderna för karies.

Glidmedel och lokal estrogenbehandling används mot torrhet i slidan.

Behandlingen av de allmänna symptomen vid Sjögrens syndrom är individuell. Ledsmärta behandlas med antiinflammatoriska läkemedel. Ledinflammationer behandlas främst med hydroxiklorokin och vid behov med låga doser av glukokortikoider.

Raynauds fenomen behandlas genom att hålla fingrarna och tårna varma, undvika rökning och vid behov använda blodkärlsvidgande läkemedel.

Vid behov använder man höga doser av glukokortikoider, cytostatika och i specialsituationer biologiska läkemedel om patienten har symptom i de inre organen, till exempel lung- eller njursymptom, muskelinflammation, neurologiska symptom eller blodkärlsinflammationer.  I sådana fall vårdas patienten av den specialiserade sjukvården.

Päivitetty  24.5.2019 10.18