Syventävää tietoa Sjögrenin syndrooman luokittelukriteereistä

Diagnostiikassa käytetään apuna kansainvälisesti sovittuja luokittelukriteerejä. Uusimmat kriteerit on julkaistu 2016.

Luokittelukriteerit ovat Eurooppalaisen (EULAR) ja Amerikkalaisen (ACR) reumatologisen yhdistyksen yhdessä kokoamat. Uusien diagnostisten kriteerien mukaan Sjögrenin syndrooman diagnoosi edellyttää, että potilaalla on joko SSA-vasta-aineita veressä tai tyypillinen histologinen löydös huulen sylkirauhasten koepalassa.

Diagnostiikan apuna voidaan käyttää myös suurten sylkirauhasten ultraäänitutkimusta, joka ei kuitenkaan kuulu luokittelukriteereihin. Ultraäänitutkimuksessa voidaan todeta Sjögrenin syndroomaan sopivia muutoksia yleensä symmetrisesti korvanedus- ja/tai leuanalussylkirauhasissa. Tyypillinen muutos on rauhasrakenteen epätasaisuus.

Haitarin otsikkotaso2
Erotusdiagnostiikka

Kriteereissä mainittujen poissulkukriteerien lisäksi muita Sjögrenin syndroomaa muistuttavia oireita aiheuttavia sairauksia ja tekijöitä, jotka on syytä ottaa huomioon diagnostiikassa, ovat muun muassa tiettyjen verenpainelääkkeiden, astmalääkkeiden tai psyykenlääkkeiden käyttö, ikääntyminen, fibromyalgia, autonomiseen hermostoon vaikuttavat tekijät, kuten diabetes ja psykogeeniset syyt, sekä sylkirauhasissa oleva lymfooma. Silmien kuivuus voi myös esiintyä itsenäisenä oireena ilman Sjögrenin syndroomaa.

Kansainväliset Sjögrenin syndrooman luokittelukriteerit (2016)

Sjögrenin syndroomaa tulee epäillä, jos potilaalla on ainakin yksi seuraavista silmien tai suun kuivuusoireesta:

  1. Päivittäinen jatkuva silmien hankala kuivuus vähintään 3 kk ajan
  2. Toistuva hiekan/soran tunne silmissä
  3. Käytät silmien kostutusvalmisteita vähintään 3 kertaa vuorokaudessa
  4. Päivittäinen kuivan suun tunne vähintään 3 kk ajan
  5. Juot säännöllisesti nestettä kuivan ruoan nielemisen helpottamiseksi

Sjögrenin syndrooma voidaan todeta, jos kriteereistä tulee yhteensä ≥ 4 pistettä eikä ole yhtään poissulkukriteeriä.

Kriteerit ja pisteet:

  • Huulen sylkirauhasessa fokaalinen sialadeniitti ja focus score ≥ 1focus / 4mm2. Pisteitä 3
  • Anti-SSA/Ro positiivinen. Pisteitä 3
  • Silmien värjäys score ≥ 5(tai van Bijsterveld score ≥ 4) ainakin toisessa silmässä. Pisteitä 1.
  • Schirmerin testi ≤ 5 mm / 5min ainakin toisessa silmässä. Pisteitä 1.
  • Leposyljen eritys ≤ 0,1 ml/min. Pisteitä 1.
Poissulkukriteerit
  • Aiempi pään tai kaulan alueen sädehoito.
  • Aktiivinen C-hepatiitti (todettu PCR-tutkimuksella)
  • AIDS
  • Sarkoidoosi
  • Amyloidoosi
  • Elimensiirron jälkeinen käänteishyljintäreaktio
  • IgG4- sairaus

*Shiboski CH et al, Ann Rheum Dis 2017;76:9-16. 2016 American College of Rheumatology/ European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren's syndrome. A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts.

 

Päivitetty  4.12.2020