Hydrocefali är en störning i cirkulationen av vätskor i hjärnan. Hydrocefali börjar vanligtvis utvecklas några dagar efter att öppningen i ryggraden har slutits, och är mer sannolik ju högre upp i ryggmärgen skadan är.
En av orsakerna till hydrocefali relaterad till ryggmärgsbråck är en förträngning, som beror på en strukturdefekt i de bakre delarna av hjärnan och skallen. Tillståndet kallas Arnold-Chiari-missbildning och innebär att lilla hjärnan och hjärnstammen ligger lägre än normalt. Hydrocefali uppstår när cirkulationen av hjärn-ryggmärgsvätska störs och det inre trycket i skallen ökar när hjärnans kamrar expanderar.
Hydrocefali behandlas vanligtvis med ett rör med en ventil, en s.k. shunt, som förs från ventriklarna in i bukhålan för att dränera överflödig vätska från ventriklarna till bukhålan. Ventilen förhindrar att vätskan flödar i fel riktning.
Det är viktigt att noga följa upp huvudets omkrets under de första åren fram till skolåldern.