Von Willebrands sjukdom eller vW-sjukdomen drabbar cirka 2 000 personer i Finland. Sjukdomen har fått sitt namn efter den finska läkaren Erik von Willebrand. Von Willebrand publicerade 1926 en beskrivning av en åländsk släkt som led av svåra blödningar i hud och slemhinnor.
Sjukdomen orsakas av en kvantitativ eller kvalitativ brist på eller strukturell defekt i vW-faktorn. Von Willebrands sjukdom delas in i typerna 1, 2 och 3, varav typ 2 delas in i flera undergrupper. Symtomens svårighetsgrad beror på sjukdomstypen. De flesta har lindriga symtom.
Sjukdomen nedärvs inte på könskromosomen utan autosomalt. Autosomer är kromosomer som inte påverkar en individs könsbestämning, så tillståndet kan förekomma hos både män och kvinnor. Om en eller båda föräldrarna har vW kan barnet också få det. Det finns många genmutationer.
För att stoppa blödning krävs något som kallas vW-faktor, som limmar fast blodplättarna på blodkärlens vägg. vW-faktor behövs för att blodplättarna ska fungera normalt när det gäller att stoppa blödningen. När ett blodkärl skadas minskar dess sammandragning blödningen. Blodplättarna fastnar på skadan och börjar fästa sig vid varandra, vilket bildar en trombocytpropp. Hos en vW-patient blir trombocytproppen svag på grund av bristfällig vW-faktor eller att den inte fungerar som den ska. I blodcirkulationen skyddar vW-faktorn också koagulationsfaktor VIII, som behövs för att koaglet ska stärkas. Det slutliga koaglet hos en vW-patient bildas därför långsammare än normalt och bryts lättare ner.
Vid sällsynt vW-sjukdom av typ 3 kan man som vid hemofili behöva regelbunden koagulationsfaktorersättning som förebyggande behandling mot blödningar. I de flesta fall av vW-sjukdom räcker det dock att ge koagulationsfaktor endast vid behov, t.ex. vid olyckor, ingrepp och operationer.