Brist på koagulationsfaktor XIII är en autosomalt recessivt nedärvd egenskap. Sjukdomen misstänks vanligen på grund av långvarig navelstumpsblödning eller hjärnblödning hos ett nyfött barn. Koagulationsfaktorersättningsbehandling inleds så snart diagnosen är bekräftad. Läkemedelsdosen ges vanligtvis intravenöst var 3–4:e vecka.