Skelettumörer hos barn och unga

Behandling och diagnostik av skelettumörer kräver specialkompetens, och därför koncentreras undersökningar och behandling till universitetssjukhusen, där behandlingen planeras av en multidisciplinär arbetsgrupp.

Symtom och fynd

Skelettumörer har ofta symtom i form av smärta och svullnad. Vissa tumörer kan försvaga benet, vilket gör att det bryts lättare än vanligt (patologisk fraktur). Särskilt smärta som väcker barnet på natten eller som har varat länge bör undersökas närmare.

Diagnos

Syftet är att fastställa skelettumörens art och eventuella spridning. En undersökning utförd av en barnortopedisk kirurg är utgångspunkten för att fastställa behovet av fortsatta undersökningar. Röntgenundersökning är den primära metoden för att diagnostisera skelettumörer. Dessutom kan andra bilddiagnostiska metoder som magnetundersökning, datortomografi och isotopundersökningar användas på läkarens begäran för att avbilda benet och tumörens spridning från fall till fall. Syftet är att identifiera förändringar i benet så noggrant som möjligt så att behandlingen kan riktas in på rätt sätt. Ett vävnadsprov kan tas från förändringen och blodprov kan tas från barnet. Dessa resultat utgör tillsammans diagnosen.

Behandling och egenvård

Valet av behandling beror på den slutliga diagnosen och barnets allmäntillstånd. Behandlingen är ett multidisciplinärt samarbete där specialister från olika specialiteter samarbetar för att bestämma vilken behandling som behövs. Eventuella kirurgiska ingrepp och uppföljande behandling planeras från fall till fall beroende på vilken typ av tumör som hittats. Borttagna bentumörer ersätts från fall till fall med patientens eget ben, bankben (benvävnad från en annan människa) eller konstgjort material (bioglas) och stöds vid behov med ett stödmaterial, t.ex. en platta och skruvar, märgspik eller en ledprotes. Behandlingen av elakartade tumörer bestäms av vilken typ av tumör som hittats.

Benbildande tumörer	Den vanligaste benbildande godartade tumören är osteoidosteom. Osteoidosteom växer långsamt och uppträder vanligen i ryggradens bakre struktur, skenbenet eller lårbenet i unga år. Symtomen omfattar i synnerhet nattliga smärtor och molande värk som lindras tillfälligt av antiinflammatoriska läkemedel. Behandlingen består vanligtvis av termoablation under narkos eller, när det gäller osteoidosteom som är belägen nära ryggraden eller nerver och blodkärl, i första hand av kirurgiskt avlägsnande. Osteosarkom är den vanligaste elakartade benbildande tumören men är ändå mycket sällsynt. Osteosarkom uppträder vanligtvis nära de långa benens tillväxtlinjer (särskilt i knä- och axelområdet). Sjukdomen förekommer vanligtvis hos ungdomar och är något vanligare hos pojkar än hos flickor. Symtomen är smärta, svullnad eller en knöl i tumörområdet. Tumören kan också orsaka en fraktur (patologisk fraktur) i benet. Behandlingen av osteosarkom hos barn är multidisciplinär och centraliserad till universitetssjukhus. Behandlingen omfattar cytostatikabehandling före och efter operationen. Under operationen avlägsnas tumören och i de flesta fall kan den benförlust som uppstår ersättas och lemmen bevaras.
Broskbildande tumörer	Den vanligaste godartade broskbildande skelettumören är osteokondrom eller exostos, där tumören är belägen på benets yta. Den mest typiska platsen för osteokondrom är i de långa benen (lårbenet, skenbenet och överarmsbenet). Osteokondromet upphör att växa när barnet slutar växa. Ett osteokondrom är vanligtvis en asymtomatisk knöl som känns vid palpation, men beroende på dess läge och storlek kan det också orsaka smärta eller irritation i angränsande vävnader. Osteokondromatos, eller exostos, är en sjukdom som främst är ärftlig och där flera osteokondrom utvecklas i olika delar av skelettet. Osteokondrom behandlas vid behov med kirurgi när förändringen orsakar symtom eller är belägen i ryggraden. En annan godartad broskbildande skelettumör är enkondrom, där tumören är belägen inuti benet. Asymtomatiska enkondromer behöver inte nödvändigtvis behandlas. Enkondromer växer ofta långsamt och orsakar relativt få symtom, vilket är anledningen till att tumören ofta upptäcks av en slump vid en bilddiagnostisk undersökning som görs av andra skäl. Vid enkondromatos eller Olliers sjukdom finns det flera enkondromer och de kan försvaga benet och öka risken för frakturer. Kondrosarkom är en elakartad brosktumör som förekommer mycket sällan hos barn.
Tumörer med ursprung i bindväven	Icke-ossifierande fibrom är en godartad bindvävstumör som huvudsakligen förekommer hos barn. Symtomen kan vara smärta och svullnad, men ofta är ickeossifierande fibrom ett asymtomatiskt oväntat fynd. Förekommer typiskt i lårbenet och skenbenet i anslutning till tillväxtlinjen (metafysen). De flesta icke-ossifierande fibromer behöver inte behandlas. Om tumören har orsakat en fraktur eller om den anses medföra en väsentligt ökad risk för fraktur bestäms behandlingen från fall till fall.
Tumörer från benmärgen	Malignt Ewings sarkom anses vara en tumör som har sitt ursprung i benmärgen. Ewings sarkom förekommer i alla ben, men hittas vanligtvis i långa ben eller bäckenet. Ewings sarkom förekommer hos barn och ungdomar. Varje år diagnostiseras färre än 10 nya fall i Finland. Symtomen omfattar smärta runt tumören, men även allmänna symtom (t.ex. feber) kan förekomma. Behandlingen är en kombination av cytostatika- och kirurgisk behandling.
Tumörer av vaskulärt ursprung	Godartade tumörer av vaskulärt ursprung, hemangiom eller vaskulära tumörer, är relativt sällsynta i skelettet. Hemangiom upptäcks oftast av en slump. Asymtomatiska hemangiom kräver inga ingrepp.
Skelettumörliknande förändringar	Typiska skelettumörliknande godartade förändringar är bencystor och fibrös dysplasi. Bencystor är en av de vanligaste benförändringarna hos växande barn. Bencystor är vanligare hos flickor än hos pojkar och upptäcks ofta som ett asymtomatiskt oväntat fynd vid andra bilddiagnostiska undersökningar. En enkel bencysta innehåller ofta vätska och kräver endast behandling om den orsakar en fraktur eller om den på grund av sin storlek och sitt läge anses innebära en betydande ökning av frakturrisken. Symtomfria små bencystor behöver inte behandlas. En aneurysmatisk bencysta innehåller ofta flera håligheter och är fylld med blod. En aneurysmatisk bencysta behandlas antingen med en vasokonstriktiv injektion som täpper till blodkärlen (skleroserande medel) eller genom att dränera och fylla hålrummet under en operation, t.ex. med en transplantation av bankben eller konstgjort material (bioglas). Fibrös dysplasi är en medfödd störning i benbildningen som orsakar skelettmissbildning. Detta kan leda till att benet ändrar form eller bryts. Behandlas med kirurgi från fall till fall. Omfattande fibrös dysplasi i lårbenet behandlas med märgspikning av lårbenet, eftersom själva sjukdomen är svår att helt avlägsna från benet.