Undersökning och åtgärder

Gångtesten används föra att uppskatta prestations- och funktionsförmågan när cykling inte kommer ifråga. Testets tillförlitlighet är tillräcklig från 5–7 års ålder. I testet går barnet på en utmärkt sträcka i egen takt under 6 minuter och gångsträckan mäts. Under testet görs mätningar och patientens ork och tillstånd kontrolleras.

Hjärtats elektriska funktion undersöks med EKG (elektrokardiografi). EKG tas genom att placera elektroder med klisterlappar på bröstkorgen och extremiteterna (armar och ben) och registrera hjärtrytmen med hjälp av en EKG-apparat. Undersökningen är smärtfri.

Holter betyder långtidsregistrering med EKG. Målet är att utreda rytmförändringar i hjärtat i olika situationer. Registreringen börjas genom att placera elektroder med klisterlappar på bröstkorgen och koppla dem via ledningar till en registreringsapparat.

Hjärtats rytm lagras i registreringsapparatens minne. Vanligtvis får man bära apparaten under 24 timmar. Under den tiden kan barnet leva normalt hemma, gå på daghem eller i skolan. Under registreringen görs anteckningar i en symtomdagbok. Där antecknas typen av verksamhet och eventuella symtom.

Med lutningstestet undersöks orsaker till svimningsbesvär och yrsel. Före undersökningen får barnet en venkanyl.

Undersökningen görs på ett lutningsbord på vilket barnet ligger till en början vågrätt. När testet går vidare lyftas bordet lodrätt. Under undersökningen som tar cirka en timme följs blodtrycket och hjärtfilmen (EKG).

Lungbild tas vanligtvis på en röntgenavdelning men vid behov även på en hjärtavdelning. Den används för att uppskatta hjärtats storlek, dess placering och form och den kan användas för att uppskatta lungornas blodfyllnad. Efter en operations behövs ofta upprepade lungbilder.

Genom magnetundersökningen får man noggranna anatomiska bilder utan röntgenstrålning. Avbildningen görs i en tunnelliknande apparat som är öppen i båda ändarna. Undersökningen tar vanligtvis 30-60 minuter.

Under undersökningen hörs ett ganska kraftigt ljud och därför får barnet hörselskydd. Under undersökningen är det möjligt att man ger magnetkontrastvätska som inte innehåller jod i venen. Kontrastvätskan försvinner från kroppen med urinen. Undersökningen är smärtfri och kräver ingen efterbehandling om den har gjorts utan narkos. Förutsättningen för att undersökningen lyckas är att man hålls stilla och därför görs den vanligtvis på små barn under narkos.

Syftet med ett belastningsprov, det vill säga belastnings-EKG är att utreda hjärtats och lungornas funktion hos barn och ungdomar i skolåldern. Den maximala prestationsförmågan bestäms under läkaruppsikt genom att trampa på en motionscykel eller springa på ett löpmatta. Under undersökningen följer man patientens symtom noggrant och förändringar i blodtryck och hjärtfilm (EKG) observeras. Undersökningen pågår i cirka en timme.

Hjärtmonitorn är en liten apparat som insätts under huden under narkos. Den kontrollerar hjärtats elektriska funktion och skickar vid behov information om en avvikande rytm elektroniskt till sjukhuset. Patienten kan även själv sända information när det förekommer symtom. Med hjälp av informationen kan läkaren fastställa om symtomen beror på hjärtrytmen eller på något annat.

Ultraljudsundersökningen av uppbyggnaden av fostrets hjärta som görs före födseln utgör en permanent del av uppföljningen av fostrets hälsa. Ultraljudsundersökningen är ofarlig.

Hjärtats struktur syns ganska bra redan från graviditetsvecka 15–16. En bättre tidpunkt för undersökningen är dock vecka 20 då screeningbarnmorskan eller förlossningsläkaren går igenom förutom fostrets andra organ även hjärtats uppbyggnad inklusive utloppsblodkärl.

Om det framkommer oro om en missbildning, funktionsrubbning eller rytmproblem i hjärtat ber man en specialiserad barnhjärtläkare att undersöka fostrets hjärta på ett separat mottagningsbesök. Ibland ber man om en undersökning när man observerat en annan betydande missbildning, om det finns ett tidigare barn i familjen med hjärtfel eller om ultraljudsundersökningen vid screeningbesöket för uppbyggnad är ofullständig på grund av bristfälliga bildvinklar.

I vissa högriskgraviditeter görs en bedömning av förutom hjärtats uppbyggnad även av tillståndet för fostrets blodomlopp. Det är möjligt att det behövs uppföljningsbesök efter det första besöket. Ett typiskt exempel på det är svåra missbildningar i hjärtat och fostrets rytmrubbningar. Effekten av påbörjad läkemedelsbehandling för den sistnämnda av dessa måste följas upp.

Det är bra om paret kommer tillsammans på fostrets hjärtmottagning. Först intervjuas de av en sjukskötare och sedan gör läkaren en ultraljudsundersökning. Det avvikande resultatet från undersökningen diskuteras med hjälp av en bild eller en hjärtmodell. Läkaren berättar om typen av hjärtfel, dess prognos under graviditeten och strävar att ge sin bedömning om hur barnet mår och behovet av vård efter födseln. Ibland är missbildningen i hjärtat svår och efter grundlig information kan föräldrarna önska att avbryta graviditeten. Den egna förlossningsläkaren fungerar då som föräldrarnas kontaktperson.

Uppföljningsbesöken är ofta kortare än det första besöket. I samband med dem diskuterar man också var det är säkrats för babyn att födas. Läkaren sammanställer ett skriftligt utlåtande till den remitterande läkaren och hem efter varje mottagningsbesök. Om hjärtfelet är svårt skickas sammanfattningen av undersökningen i slutet av graviditeten även till förlossningssjukhusets barnläkare och vid behov även till intensivvårdsläkaren för barn för att säkra ett smidigt samarbete.

Finger-EKG är en liten bärbar EKG-apparat som registrerar hjärtfilm från tummen. Mätningen visar om symtomen som barnet upplever kommer från hjärtat. När symtomet uppkommer görs registreringen med en apparat som man får med sig hem och skickas enligt anvisningar till sjukhuset för kontroll. Under registreringen kan barnet leva normalt hemma, gå på daghem eller i skolan.

Mekanismen för rytmrubbningen i hjärtat utreds genom elektrofysiologisk undersökning av hjärtat. I samband med det kan man vid behov göra en kateterablation, det vill säga bryta av strukturen som orsakar rytmrubbningen och behandla den. Före undersökningen ska man göra ett uppehåll med läkemedel mot rytmrubbningar så att de inte försvårar undersökningen.

Barnhjärtläkaren gör en undersökning i laboratoriet för hjärtkateterisering och den görs vanligtvis under narkos. Läkaren punkterar blodkärlen i ljumskvecket och längs dem förs tunna katetrar under genomlysning till olika delar av hjärtat. Med hjälp av katetrarna mäts hjärtats elektriska funktion och hjärtat stimuleras.

Man strävar att få fram den typiska rytmrubbningen så att områdena som orsakar rubbningen kan kartläggas och för att planera den rätta behandlingen. Rytmrubbningen sätts igång och stoppas genom att stimulera hjärtat. Majoriteten av rytmrubbningarna kan behandlas genom att bryta strukturen som orsakar rytmrubbningen eller genom att frysa insidan av hjärtat med hjälp av en kateter (kateterablation).

Undersökningen tar cirka 3-5 timmar i ett laboratorium för hjärtkateterisering efter vilket vården fortsätter i uppvakningen. Efter ett par timmar flyttas patienten tillbaka till bäddavdelningen. Efter ingreppet ska patienten vara sängliggande enligt avdelningens anvisningar för att förhindra blödning från punktionsställena. Man kan känna ömhet och smärta i stickstället och vid behov ger man smärtstillande medel. Vanligtvis får man åka hem dagen efter undersökningen.

Den elektrofysiologiska undersökningen som görs via matstrupen görs i ett laboratorium för hjärtkateterisering. I undersökningen utreds mekanismen för hjärtats rytmrubbning. I början av undersökningen insätts en venkanyl och man ger lugnande läkemedel. Vid undersökningen insätts en tunn, mjuk ledning genom näsan i matstrupen. Ledningen kopplas till en apparat som används för att stimulera hjärtats förmak och samtidigt registreras hjärtfilmen.

Syftet med kateterundersökning av hjärtat är att kartlägga funktionen och uppbyggnaden i hjärt-och kärlsystemet. Samtidigt kan även behandlande ingrepp, alltså interventioner (till exempel slutning av septumdefekter, ballongvidgning) göras. Undersökningen sker under narkos i ett laboratorium för hjärtkateterisering. I bilden ses apparater för slutning som används vid kateterisering.

Barnhjärtläkaren söker i ljumskvecket ett blodkärl längs vilket katetern förs till olika delar av hjärtat där trycket och blodets syremättnad mäts. Ingreppet görs genom användning av genomlysning. Med hjälp av kontraströntgenundersökning (angiografi) utreds hjärtats och blodkärlens uppbyggnad noggrannare.

Det tar ungefär 2-4 timmar i laboratoriet för hjärtkateterisering (i bilderna) och efter det fortsätter vården i uppvakningen. Efter ett par timmar flyttas patienten tillbaka till bäddavdelningen. Efter ingreppet ska patienten vara sängliggande enligt avdelningens anvisningar för att förhindra blödning från punkteringsställena. Man kan känna ömhet och smärta i stickstället och vid behov ger man smärtstillande medel. Vanligtvis får patienten åka hem dagen efter undersökningen.

Se en video om kateterundersökning av hjärtat. Videon är filmad på gamla Barnkliniken, nuförtiden görs undersökningen på Nya barnsjukhuset.

• Behandling och undersökning

Ultraljudsundersökningen av hjärtat ger information om hjärtats uppbyggnad och funktion. Läkaren gör ultraljudsundersökningen genom att flytta ultraljudssonden på gelkrämen som bretts ut på bröstkorgen. Undersökningen är smärtfri. Under undersökningen är det viktigt att barnet är orörligt. Vid behov kan barnet få lugnande läkemedel för undersökningen.

Med TEE-undersökningen utreder man hjärtats uppbyggnad när man inte kan få tillräckligt med information för att kunna behandla hjärtfelet genom en vanlig ultraljudsundersökning. Barnhjärtläkaren gör undersökningen när barnet är under narkos. Under undersökningen leds en tunn sensor via munnen i matstrupen.

I Finland har alla hjärtoperationer på barn centraliserats till Nya barnsjukhuset i Helsingfors. Barn med hjärtfel styrs dit av barnhjärtläkare som är verksamma på olika platser i landet. Om det förekommer en misstanke om hjärtfel i fosterstadiet styrs även de gravida mammorna till Nya barnsjukhuset. Nästan alla barn med hjärtfel omfattas av vården.

Operationsbehandling av ett hjärtfel bestäms utgående från hjärtfel. I majoriteten av felen kan en korrigerande operation göras som första åtgärd. Om hjärtfelet inte kan korrigeras kan barnets tillstånd underlättas genom en lindrande hjälpoperation. Hjälpoperationen kan också göras som en livräddande åtgärd i samband med svåra hjärtfel före den egentliga korrigerande operationen.

Nästan en tredje del av operationen görs på barn under 1 månad och två tredjedelar av operationerna på barn under ett år. En del av felen måste behandlas genom stegvisa operationer och en del av felen måste opereras på nytt på grund av tillväxt. Nuförtiden är cirka en tredjedel av operationerna reoperationer (förnyade operationer).

Under en öppen hjärtoperation sköter en hjärt-lungmaskin om hjärtats och lungornas uppgifter. Under tiden då hjärtat stoppas kan hela hjärtats rum öppnas och de nödvändiga korrigerande ingreppen kan göras. I en sluten hjärtoperation sker ingreppet utanför hjärtat så att hjärtat och lungorna kan sköta om patientens blodomlopp och då behövs ingen hjärt-lungmaskin.

Barnen flyttas från operationssalen först till barnens intensivvårdsavdelning för återhämtning och sedan till barnens hjärtavdelning.

Behandlingen av barn med hjärtfel görs ofta i samarbete med många specialområden (barnhjärtkirurgi, barnkardiologi samt anestesi och intensivvård). På varje avdelning finns dessutom personal som är specialiserad i vården av hjärtbarn.

Se videon att förbereda sig för hjärtoperation och hjärtoperationens förlopp

• Förberedelse inför hjärtingrepp

En pacemakers uppgift är att hjälpa hjärtat att hålla rätt rytm. Den fungerar genom att vid behov ge elektriska impulser som får hjärtmuskeln att sammandras i en regelbunden och lämplig rytm. En pacemaker består av en liten metalldosa och pacemakerledningar, alltså elektroder. Insättningen av pacemakern görs under narkos.

Pacemaker kan insättas på två olika sätt. Pacemakerledningarna kan insättas epikardiellt, det vill säga på hjärtats utsida eller endokardiellt, det vill säga in i hjärtat.

Vid ett epikardiellt ingrepp fästs ledningen på hjärtats utsida. Ledningens andra ände kopplas till pacemakergeneratorn som placeras under huden eller muskeln, vanligtvis i bukområdet. En sådan insättning av pacemaker görs i regel när man också utför annan hjärtkirurgi. Pacemakern insätts på detta sätt även hos barn som har för små vener för att göra en endokardiell insättning (till exempel nyfödda), eller patienter som har ett sådant medfött fel i hjärtuppbyggnaden att en endokardiell insättning inte är möjlig.

Vid ett endokardiellt ingrepp förs ledningarna till hjärtat via nyckelbensvenen eller halsvenen. Pacemakergeneratorn fästs vid ledningen och placeras under huden eller muskeln ovanpå bröstkorgen nedanför nyckelbenet.

Läs mera om pacemakervård här:

• Frågor och svar om pacemakern.

Genom datortomografi skapar man skiktade genomskärningsbilder av målet med hjälp av röntgenstrålar. Undersökningen tar vanligtvis cirka 10-15 minuter. I samband med undersökningen injicerar man vanligtvis jodinnehållande kontrastvätska i venen. Kontrastmedlet gör att blodådrorna och de olika vävnaderna syns bättre. Kontrastmedlet medför en förbigående värmekänsla och eventuellt får man metallsmak i munnen. Kontrastmedlet förvinner från kroppen med urin. Undersökningen är smärtfri och kräver ingen efterbehandling om den gjorts utan narkos. Förutsättningen för att undersökningen ska lyckas är att man hålls stilla och därför görs den vanligtvis på små barn under narkos.