Prognos för blåsexstrofi och epispadi

Uppföljningen av blåsexstrofi- och epispadipatienter fortsätter oftast även i vuxen ålder. Cirka hälften har urineringsproblem. Könsorganens funktion är dock oftast normal.

De flesta äldre patienter med blåsexstrofi och epispadi upplever trots behandling problem i samband med urinering eller kontinens, eller med en eventuell artificiell urinblåsa, samt ibland även problem med könsorganen. Patienternas rörelseförmåga är i stort sett normal, men hos exstrofipatienter kan ett öppet bäcken orsaka avvikande gång, vilket ibland kan påverka utövningen av idrott.

Många operationer av patienter med blåsexstrofi och epispadi är känsliga för komplikationer och tyvärr behöver patienterna ofta utöver de planerade operationerna även extra ingrepp. Utöver operationerna följs patienterna upp på barnurologiska polikliniken med 1–2 års mellanrum.

I samband med besöken utreds njurfunktionen, kontinensen, urineringsproblem, könsorganens utseende och funktion samt behovet av eventuella ytterligare ingrepp. Till uppföljningsbesöken hör i allmänhet även ultraljudsundersökning av urinorganen samt mätning av urinstrålen och residualurinen. Vid behov tas blod- och urinprov och anvisningar ges om urineringsrutiner. I praktiken behöver de flesta patienter uppföljning även som vuxna och för detta ändamål utfärdas i sinom tid en remiss till vuxenurologen.

Ute i världen används olika slags vårdlinjer vid behandlingen av blåsexstrofi. Praxisen varierar bland annat i fråga om operationstekniker och operationstidpunkter. Olika vårdlinjer jämförs aktivt och målet är att uppnå det bästa slutresultatet med tanke på patientens livskvalitet. Det är dock svårt att jämföra vårdresultaten särskilt för urinblåsans funktion, till exempel när det gäller hur kontinensen definieras och om patienter som utför intermittent katetrisering ska räknas med.

Ungefär hälften av patienterna som vårdas i Finland kan urinera någorlunda normalt och hålls måttligt torra i tidig vuxenålder (torr eller sporadisk inkontinens) och cirka en tredjedel har genomgått en operation för att utvidga blåsan. Den bästa prognosen har pojkar som endast har epispadi. Forskningsrön under den senaste tiden visar att behovet av intermittent katetriseringsbehandling och en operation för att utvidga blåsan hos patienter med blåsexstrofi fortsätter ännu i vuxen ålder, alltså kommer sannolikt största delen av patienterna att behöva dessa behandlingar.

Könsorganens funktion och förmågan att skaffa egna barn är normala hos de flesta patienter i vuxen ålder, men även problem förekommer. De flesta män upplever att penisen är kort och ibland kan den också vara kraftigt uppåtböjd. Ibland kan man ännu försöka åtgärda dessa problem på tröskeln till vuxen ålder. Det kan hända att mannen inte kan ejakulera eller så går den i fel riktning, mot blåsan. I dessa situationer kan man oftast erbjuda hjälp med moderna infertilitetsbehandlingar.

Hos flickor är vaginalöppningen vanligtvis trång och ofta måste en mindre korrigeringsåtgärd utföras på tröskeln till vuxen ålder för att möjliggöra samlag. Livmoderframfall är också mycket vanligt hos kvinnor. Hos kvinnor med blåsexstrofi rekommenderas kejsarsnitt i stället för vaginal förlossning.

lapsi; pidätyskyky; nuori; aikuinen (19-44 vuotta); sukupuolielimet; virtsaaminen

Kyllä

Uppdaterad  16.6.2021