En individuell behandling väljs ut baserat på sjukdomens svårighetsgrad (NYHA-klassificering) och den underliggande sjukdomen. Behandlingen syftar till att förbättra livskvaliteten och ansträngningstoleransen, minska symtomen och bromsa sjukdomsförloppet.
| Läkemedelsbehandling | Man kan behandla pulmonell arteriell hypertension med läkemedel som vidgar lungornas blodkärl och minskar förtjockningen av blodkärlens väggar. Det finns olika läkemedel som kan användas enskilt eller i kombination. Läkemedlen ges vanligtvis via munnen. I takt med att sjukdomen utvecklas kan man dosera läkemedlet i inandningsbar form eller som kontinuerlig infusion antingen i vävnaden under huden eller i blodkärlet. Läkemedlen kan ha biverkningar, som till exempel huvudvärk, illamående och diarré. Biverkningarna går att behandla. |
| Kirurgisk behandling | Behandlingen av kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni (CTEPH/KTEPH) är främst kirurgisk behandling. Vid operationen avlägsnar man så mycket av koageln som möjligt. Om sjukdomen fortskrider och prestationsförmågan inte förbättras trots andra behandlingsformer kan man överväga lung- eller hjärt-lungtransplantation. Genom kompletterande undersökningar utreder man möjligheten till organtransplantation. |
| Låg syrehalt i blodet | Låg syrehalt i blodet orsakar och ökar sammandragningarna i lungartärerna. Många med pulmonell hypertoni kan ha låg syrehalt. Då rekommenderar man kontinuerlig syrgasbehandling i hemmet. Kontinuerlig syrgasbehandling minskar trycket i lungartärerna och saktar ner sjukdomsförloppet. |
| Egenvård | Personer med pulmonell hypertoni har lättare att få lunginflammation. Inflammationerna bör undersökas och behandlas effektivt. VaccinationPersoner med pulmonell arteriell hypertension (samt deras närstående) rekommenderas ta säsongsinfluensavaccination som ges på hösten och pneumokockvaccination mot lunginflammation. Genom att ha en god allmän kondition och tvätta sina händer kan man förebygga infektioner. RökningGenom att sluta röka kan man påverka sjukdomens förlopp. MotionStudier har visat att motion förbättrar prestationsförmågan och även kan påverka sjukdomsprognosen. Motion är en viktig del av behandlingen av PAH. Även om hjärtat inte kan förstärka sin funktion på normalt sätt vid ansträngning kan man påverka flera andra delfaktorer av den fysiska prestationsförmågan. Delfaktorer till prestationsförmågan, som man kan påverka trots PAH, är musklernas syreupptagningsförmåga, muskelstyrkan, lungventilationen och andningsmusklernas funktion. |