Yksikammioinen sydänvika (muut)

Yksikammioinen sydänvika (muut)

Avainsanat: UVH (en. univentricular heart). Yksikammioinen sydän.


Ryhmä kattaa erilaisia vaikeita rakenteellisia sydänvikoja, joille normaali verenkierrollinen yhteys ei ole hoidollisesti palautettavissa normaaliksi kaksikammioiseksi. Potilaalle voidaan kuitenkin tehdä apuleikkauksia, joiden avulla hän voi jäädä henkiin.

Yksikammioisten sydänvikoihin kuuluu monimutkaisia rakennevikoja:

  • molemmista eteisistä on yhteys samaan kammioon (DILV, Double inlet left ventricle)
  • molemmat valtasuonet lähtevät samasta kammiosta (DORV, Double outlet right ventricle)
  • sekä eteis-kammio- että kammio-valtimo-yhteys on diskordantti (kaksoisdiskordanssi)
  • vaikea Ebsteinin anomalia.

Näihin liittyy usein myös muita rakenteellisia sydämen ja suonten liitännäisvikoja, jotka vaikuttavat hoitoon ja ennusteeseen merkittävästi.

Yksikammioisen sydänvian hoito on kirurginen palliaatio. Hoidon kulmakiven muodostavaa kaksi- tai kolmivaiheinen apuleikkausten sarja, jonka avulla systeemiverenkierto ohjataan tarvittaessa vasemmasta kammiosta aorttaan ja keskuslaskimoveri ohjataan asteittain kulkemaan suoraan keuhkovaltimoon niin kutsutun Fontanin verenkierron saavuttamiseksi.

Oirekuvaus

Yksikammioinen sydänvika on vaikea syanoottinen sydänvika, joka ilmenee viimeistään syntymän jälkeisen sopeutumisen aikana.

Hotio

Kolmivaiheisen leikkaustoimenpiteiden sarjan aikataulu määräytyy syntymän jälkeisen keuhkoverenkierron sopeutumisen sekä potilaan ruumiin suhteiden, yleisen kasvun ja liikkumisen asettamien vaatimusten mukaan. Ennen toimenpiteitä sydämen ja verenkierron rakennetta ja toimintaa arvioidaan kokonaisvaltaisesti toimenpiteen ajoituksen ja yksityiskohtien suunnittelua varten.

  1. Mikäli virtaus sydämestä aorttaan on ahtautunut, ensimmäisen vaiheen leikkaus tapahtuu jo vastasyntyneisyyskaudella, tyypillisesti alle kahden viikon iässä ja viimeistään noin kuukauden iässä. Tätä kutsutaan Norwoodin leikkaukseksi yhdistettynä modifioidulla Blalock-Taussig (BT) suntilla. Jos potilaalla on keuhkovaltimon umpeuma, potilaalle tehdään BT-suntti. Jos keuhkoverenkierto on liian runsas, potilas tarvitsee puolestaan keuhkovaltimon kiristysleikkauksen.
  2. Toisen vaiheen leikkaus ajoittuu useimmilla 3-6 kuukauden ikään, jolloin keuhkovastus on laskenut riittävän matalaksi mahdollistaen laskimoveren kulun keuhkon läpi systeemilaskimopaineen ja eteisen paineen eron turvin. Tätä kutsutaan BCPS toimenpiteeksi (bidirectional cavopulmonary shunt, kaksisuuntainen kavopulmonaalinen suntti) tai vaihtoehtoisesti BDG toimenpiteeksi (bidirektionaalinen Glennin leikkaus).
  3. Kolmannen vaiheen TCPC toimenpide (total cavopulmonary connection, täydellinen kavopulmonaalinen yhteys) puolestaan tehdään noin kolmen ikävuoden tienoilla, jolloin keuhkoverenkiertoa täydennetään ohjaamalla myös alaruumiin keskuslaskimoveri suoraan keuhkovaltimoihin. Usein kolmannessa vaiheessa TCPC-putken ja eteisen väliin jätetään vielä yhteys (lyhyt putki tai ikkuna eli fenestraatio), joka jatkossa sulkeutuu itsestään tai voidaan tarvittaessa sulkea katetritekniikalla muutama vuosi TCPC:stä.

Yksikammioisen sydänvian kuolleisuus aktiivihoidon piirissä on Suomessa 30 %:n luokkaa varhaisvaiheisiin painottuen. Merkittäviä komplikaatiota on eloon jääneistä noin 25 %:lla. Suorituskyky on kaikilla potilailla alentunut. Osa eloon jääneistä ajautuu aikanaan joko Fontanin verenkiertoon liittyvien ongelmien (Failing Fontan) tai sydämen toimintahäiriön vuoksi sydämen siirtoon. Fontanin verenkiertoon liittyy pidemmällä aikavälillä merkittäviä vatsan ja keuhkojen alueen elinten ongelmia, jotka lisääntyvät vähitellen iän myötä.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys

Suomessa ilmenee vuosittain muutamia uusia yksikammioisia sydänvikoja.

Näihin harvinaisiin yksikammioisiin sydämen rakennevikoihin ei liity tunnettua kromosomipoikkeavuutta tai geeniä. Näitä rakennevikoja esiintyy tyypillisesti vain yksittäisellä perheenjäsenellä.

Diagnoosityökalut

​Sydämen ultraäänitutkimus, magneettitutkimus, tietokonetomografiatutkimus ja invasiivinen katetrointitutkimus.

Päivitetty 31.5.2017 11:53