Valtasuonten transpositio

Valtasuonten transpositio

Avainsanat: TGA (en. transposition of the great arteries)


​Valtasuonten transpositiossa eli TGA:ssa valtasuonten, aortan ja keuhkovaltimon, lähtökohta ovat vaihtaneet paikkaa. Viassa aortta on suurista suonista etummainen ja lähtee oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vasemmasta kammiosta. Tällöin runsashappinen veri menee vasemmasta kammiosta takaisin keuhkoihin ja laskimoveri palaa puhdistumattomana elimistöön.

Viassa kammioväliseinäaukko (VSD) on kohtalaisen yleinen ja voi sijaita monessa kohdassa kammioväliseinää. Joskus VSD on lähellä ulosvirtaussuonia, jolloin jompikumpi kammion ulosvirtauskanavista saattaa olla ahtautunut. Myös sekä ulosvirtausläppä että ulosvirtaussuoni voivat olla epämuotoiset ja ahtaat (muun muassa ns. Taussig Bing-tyyppinen TGA). Näillä seikoilla on merkitystä lopullisen korjausleikkauksen valinnassa.

Oirekuvaus

TGA on sydänvika, joka voi syntymän jälkeen johtaa nopeasti kuolemaan, ellei potilaalla ole riittävän suurta sydämen sisäistä aukkoa sekoittamassa ja ohjaamassa keuhkolaskimopaluuta systeemilaskimoveren joukkoon ja sieltä edelleen aorttaan. Tämän aukon puuttuminen johtaa syvään hapenpuutteeseen ja happo-emästasapainon häiriöön, joskus jo ensimmäisen elintunnin aikana.

Hoito

Leikkausta edeltävästi TGA-vian omaavat vastasyntyneet tarvitsevat päivystysluonteisen eteisseptostomiatoimenpiteen teho-osastolla. Tällöin eteisväliseinä avataan pallokatetrilla, jotta riittävä määrä keuhkosta palaavaa hapekasta verta saadaan valtimokiertoon elimistön käytettäväksi. Turvallisinta olisi, että kaikki TGA:ta sairastavat vauvat syntyisivät Helsingissä, missä ensihoitona tarpeellinen eteissteptostomia voidaan tehdä. Raskaudenaikaisen sydändiagnoosin teko turvaisi potilaan ripeän hoidon.

Useimmissa tapauksissa valtasuonten transpositio korjataan kirurgisesti ensimmäisten elinviikkojen aikana ns. valtimovaihtoleikkauksella (arterial switch operation). Siinä suurten valtimoiden paikat vaihdetaan niin, että aortta lähtee vasemmasta kammiosta ja keuhkovaltimo oikeasta kammiosta. Myös sepelvaltimoiden lähtökohdat vaihdetaan. Joissakin tapauksissa TGA rakenne on monimutkainen (esim. Taussig Bing-tyyppiä), ja valtimovaihtoleikkaus ei tule kyseeseen. Silloin leikkaussuunnitelma tehdään yksilöllisesti vian mukaan.

Diagnoosityökalut

​Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja kuvantamislöydöksiin. Vastasyntyneen happisaturaatioseulatutkimuksessa yläraajan happisaturaatioarvo on matalampi kuin alaraajan. Erotusdiagnostiikan kannalta tärkein kuvantamistutkimus on ultraäänitutkimus.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys

Perinnölliset tautitapaukset ovat erittäin harvinaisia.

Suomessa todetaan vuosittain alle 20 TGA-vikaa.

Päivitetty 31.5.2017 11:48