Ebsteinin anomalia

Ebsteinin anomalia

Avainsanat: Trikuspidaaliläpän eli kolmiliuskaläpän kiinnittyminen poikkeavasti. Läppävika.


​Kolmiliuskaläppä sijaitsee oikean eteisen ja kammion välissä estäen veren takaisinvirtauksen eteiseen. Ebsteinin anomaliassa läpän kiinnittyminen on poikkeava, läppä voi kiinnittyä hyvinkin pitkälle oikean kammion seinämään ja aiheuttaa näin oikean kammion tilavuuden pienentymisen ja oikean eteisen laajentumisen. Läpässä on usein runsaasti löysää kudosta eikä se sulkeudu täydellisesti. Vikaan liittyy usein myös eteisväliseinäaukko, joskus keuhkovaltimon ja keuhkovaltimoläpän ahtaumia.

Oirekuvaus

Potilaan sydän on kookas. Oikea eteinen on suurentunut. Etenkin vastasyntyneen oireena voi olla matala happisaturaatio (lapsi on sininen) ja vähäinen keuhkoissa kiertävä verimäärä. Vikaan voi liittyä myös eteisperäinen tiheälyöntisyystaipumus.

Vanhemmalla potilaalla oireena voi olla huono rasituksen sieto, voimakas hengästyminen rasituksessa ja happisaturaation lasku.

Lieväasteisena Ebsteinin anomalia voi olla täysin oireeton ja happisaturaatiokin normaali.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys

Ebsteinin anomalia on hyvin harvinainen synnynnäinen sydämen läppävika. Se kattaa noin 0.5 % synnynnäisistä sydänvioista eli sitä esiintyy noin yhdellä 10000 vastasyntyneestä. Vian periytyvyys ei ole tiedossa.

Tutkimus ja hoito

Sydän-keuhkoröntgen tutkimuksessa sydänvarjo on yleensä erittäin kookas ja keuhkoverekkyys voi olla vähäinen. Sydänfilmissä (EKG:ssä) nähdään sekä oikean eteisen että kammion kuormitus. Tarkka diagnoosi saadaan sydämen ultraäänitutkimuksella. Happisaturaatiotason ja verenkuvan (hemoglobiinitason) seuranta on tärkeä. Mikäli happisaturaatio on matala ja hemoglobiinitaso kohoaa, tilanne vaatii usein leikkauksen. Leikkauksessa läppää muotoillaan siten, että se aukeaa ja sulkeutuu ylempänä ja näin ollen oikean kammion tilavuus kasvaa, samalla läppävuotoa pyritään vähentämään.