Vasemman sepelvaltimon poikkeava lähtö keuhkovaltimorungosta

 

Siirry sanastoon

Vasemman sepelvaltimon poikkeava lähtö keuhkovaltimorungosta

Tulosta

Avainsanat: ALCAPA

11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala​​

ALCAPA eli vasemman sepelvaltimon poikkeava lähtö keuhkovaltimorungosta, on harvinainen synnynnäinen sepelvaltimopoikkeavuus. Diagnoosi viivästyy usein vian harvinaisuuden  ja haasteellisen oirekuvan vuoksi.

Oirekuvaus

​Vastasyntyneisyys kaudella korkea keuhkovaltimon paine ohjaa virtauksen keuhkovaltimosta poikkeavasti lähtevään sepelvaltimoon. Tällöin vasen kammio ei vielä kärsi hapenpuutteesta ja lapsi on oireeton. Oireet alkavat, kun keuhkovaltimon paine laskee. Tuolloin sepelvaltimon verenvirtauksen suunta kääntyy. Poikkeava sepelvaltimo ohjaa ja varastaa sepelvaltimoverta keuhkovaltimorunkoon. Vasemman kammion verenkierto on tällöin riippuvainen oikean sepelvaltimon kautta tulevasta kollateraaliverenkierrosta. Usein diagnoosihetkellä vasemmassa kammiossa on todettavissa pitkäaikaisen hapenpuutteen merkit ja hiippaläpän (mitraaliläpän) merkittävä vuoto.

Hoito

​ALCAPAa epäiltäessä tehdään sydämen ultraäänitutkimus ja tarpeen mukaan sepelvaltimoiden varjoainekuvaus (angiografia). Onnistuneen leikkauksen jälkeen vasemman kammion toiminta ja potilaiden rasituksensieto usein normalisoituvat vuoden kuluessa. Mitraa­liläpän vuoto korjaantuu merkittävältä osalta pitkäaikaisseurannassa.

Rasituksen siedon huononeminen tai ilmaantuvat rytmihäiriöt ovat jatkoseurannassa aina huolestuttava merkki, joka vaatii tarkemmat kardiologiset jatkoselvittelyt, mm. rasituskokeen ja sepelvaltimoiden kuvantamisen.

Esiintyvyys

​Sairautta havaitaan Suomessa noin 1–3 lapsella vuodessa.

Sikiödiagnoosin mahdollisuus

Vikaa ei voi havaita sikiökauden aikana tehtävissä ultraäänitutkimuksissa.

Potilasjärjestö