Isomerismi

Isomerismi

Tulosta

Avainsanat: Symmetria

11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala​​

Vasenta tai oikeaa symmetriaa eli isomerismia sairastavalla hen­kilöllä rinta- ja vatsaontelon elimet pyrkivät sikiökehityksen aikana kehittymään symmetrisiksi. Vasemmassa iso­merismissa sydämen eteiset ja rintaontelon elimet ovat molemmin puolin vasentyyppiset (left isomerism) ja oikeassa isomerismissa oikeatyyppiset. Näihin molempiin epämuodostumaoireyhty­miin liittyy muun muassa sydämen rytmihäiriöitä ja vaikeitakin rakennevikoja. Vasemmassa isomerismissa sydänvika cio olla lievempi, mutta oikeassa isomerismissa sydänvika on tyypillisesti usein hyvin monimutkainen.

Vika löytyy todennäköisesti jo sikiökauden aikana tehtävissä ultraäänitutkimuksissa.

Oirekuvaus

​Sydämen ulkopuolisina poikkeavuuksina oikeaan isomerismiin liittyy usein pernan puuttuminen, kun taas vasempaan isomerismiin liittyy useita pieniä pernoja.

Edelleen normaa­lissa anatomiassa vasemmassa keuhkossa on kaksi keuhkolohkoa ja pitkät keuhkoputket, kun taas oikeassa keuhkossa on kolme lohkoa ja lyhyet keuhkoputket.

Lapsen ennusteeseen olennaisesti vaikuttavat sydämen rytmihäiriöt, sydänvian vaikeusaste ja muiden sydämen ulkopuolisten elinten epämuodostu­mat.

Lisäksi pernan puutos tai toiminnanhäiriö voi aiheuttaa jatkuvan infektioalttiuden.

Esiintyvyys

​Isomerismien esiintyvyys on harvinaista (1:10 000 vastasyntynyttä lasta).

Potilasjärjestö

Päivitetty  25.4.2020