11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala
Truncus arteriosus on synnynnäinen sydänvika, jossa sydämessä on vain yksi ulosvirtausaukko tavanomaisen kahden aukon sijaan. Tämän ainoan suonen läppä (truncusläppä) on usein vuotava tai ahtautunut ja sen läppäpurjeiden määrä vaihtelee, ollen useimmiten 3-4. Kammioiden väliseinässä on reikä (VSD), jonka päältä yhteinen valtimorunko eli truncus arteriosus lähtee ratsastaen. Lähtökohtansa jälkeen samainen trunkus-suoni haarautuu ja vie verta systeemikiertoon, keuhkokiertoon ja sepelsuoniin. Keuhkovaltimohaarat erkanevat eri tavoin trunkus-suonesta (tyypit I-IV).
Tärkeää on selvittää, onko ulosvirtaussuonen kaareutuva osa hyvän kokoinen aortankaari vai onko vauvalla iso duktus eli avoin valtimotiehyt, joka yhtyy laskevaan aortaan. Jälkimmäisessä tapauksessa potilaan nouseva aortta on kapea ja siinä voi olla katkeama (IAA eli interrupted aortic arch). Vika on silloin duktuksen auki pysymisestä riippuvainen ja vaatii ensiapuna prostaglandiini-lääkkeen aloittamisen. Aortan kaari on osalla potilaista tavallisesta poikkeavasti oikeanpuoleinen.
Tässä sydänviassa syanoosi eli ”sinisyys” on lievää (usein perifeerinen happisaturaatio on n. 90 %). Mikäli truncus-läppä vuotaa runsaasti tai on merkittävän ahdas, se johtaa sydämen vajaatoimintaan ja potilaan voinnin heikkenemiseen.
Truncus arteriosus pyritään korjaamaan kirurgisesti usein jo ensimmäisen elinkuukauden aikana. Korjausleikkauksessa kammioväliseinäaukko suljetaan, keuhkovaltimot erotetaan yhteisestä ulosvirtausrungosta ja yhdistetään läpällisellä proteesiputkella oikeaan kammioon. Truncus-läppää muotoillaan tarpeen mukaan.
Truncus arteriosuksen pitkäaikaisennusteeseen vaikuttaa ulosvirtaussuonten läppien tilanne. Keuhkoverenkierto tulee oikeasta kammiosta leikkauksessa asetetun läpällisen proteesiputken kautta. Tämä ulosvirtausputki voi seurannassa ahtautua ja vuotaa. Myös ulosvirtausputken keuhkojen puoleiseen päähän liitettyjen keuhkovaltimohaarat voivat ahtautua ja vaatia korjausta. Mikäli vasemmasta kammiosta aorttaan johtava truncus-läppä alkaa seurannassa vuotaa tai ahtautua, sen tialle voidaan asettaa tekoläppä lapsen ollessa riittävän kokoinen. Jos aortan kaarta on jouduttu korjaamaan, senkin tulosta on seurattava.
Suomessa syntyy vuosittain 2-3 lasta, joilla on sydänvikana truncus ateriosus. Kuten muihinkin konotrunkaalivikoihin, truncus arteriosukseenkin liittyy etenkin kromosomi 21:n mikrodeleetiosyndrooman riski. Tällöin sydämen ulkoiset epämuodostumat ja infektioherkkyys ovat mahdollisia sekä myöhemmät kognitiiviset ja puheen kehityksen pulmat ovat tavallisia.
Vika löytyy todennäköisesti jo sikiökauden aikana tehtävissä ultraäänitutkimuksissa.
Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja kuvantamislöydöksiin. Sydämestä voi kuulua sivuääni. Synnytyssairaalassa tärkeä apuväline on happisaturaatioseula.
Erotusdiagnostiikan tärkein apuväline on sydämen ultraäänikuvaus. Myöhemmin voidaan tarvita röntgen- ja ultraäänikuvausten ohella sydämen angiografiaa ja magneettikuvausta.