11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala
Mitraali- eli hiippaläppä sijaitsee vasemman eteisen ja kammion välissä ja sen tarkoituksena on estää veren pääsy takaisin eteiseen kammion supistumisen aikana. Hiippaläppä voi olla synnynnäisesti pieni, huonosti avautuva tai vajaasti kehittynyt läppäpurjeiden, läppäjänteiden tai läppälihasten osalta. Vika on erittäin harvinainen. Läpässä voi olla myös synnynnäinen halkio, joka aiheuttaa läppään vuodon.
Läppä voi olla lapsuusiässä normaalisti toimiva, mutta siihen voi myöhemmin kehittyä ns. prolapsi, jolloin toinen läppäpurjeista taipuu eteisen puolelle. Tähän voi liittyä myös vuoto.
Merkittävä hiippaläpän ahtaus tai huono aukeaminen aiheuttaa vasemman eteisen suurentumisen ja vaikeuttaa keuhkoista tulevan veren pääsyä eteenpäin. Keuhkoihin voi kehittyä verentungosta ja tämä voi aiheuttaa rohinaa, yskää, nopeutuneen hengityksen ja hengenahdistusoireen. Lapsen kasvu ja painon nousu voi olla normaalia hitaampaa. Läpän lievä tai kohtalainen ahtaus voi olla myös oireeton.
Läpän merkittävä vuoto suurentaa vasemman eteisen ja kammion ja aiheuttaa suorituskyvyn huonontumisen.
Hiippaläppävika varhaislapsuudessa on hyvin harvinainen, perinnöllisyys ei ole tiedossa. Hiippaläpän prolapsi on melko yleinen lapsuusiän jälkeen ja se voi liittyä sidekudossairauksiin kuten esim. Marfanin tai Ehlers-Danlosin -oireyhtymään.
Hiippaläpän prolapsia esiintyy lapsuusiän jälkeen noin 2.4 %:lla väestöstä. Hiippaläpän synnynnäisen ahtauman osuus on 0.2-0.4 % synnynnäisistä sydänvioista ja se liittyy yleensä muihin sydämen vasemman puolen vikoihin.
Hiippaläpän merkittävä ahtauma suurentaa röntgenkuvassa sydämen vasemman eteisen ääriviivoja. Myös sydänfilmissä (EKG:ssä) voi näkyä sydämen vasemman puolen kuormituksen merkkejä.
Varsinainendiagnoosi saadaan sydämen ultraäänitutkimuksella.
Merkittävä hiippaläpän vuoto suurentaa röntgenkuvassa sekä vasemman eteisen että kammion ääriviivoja. EKG:ssä voi löytyä vasemman puolen kuormituksen merkit. Vuodon määrä ja merkitys arvioidaan ultraäänitutkimuksella.
Vika voi löytyä jo sikiökauden aikana tehtävissä ultraäänitutkimuksissa.