11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala
Keuhkovaltimoläppä sijaitsee oikean kammion ja keuhkovaltimon välissä. Läpän on tarkoitus toimia takaisiniskuventtiilin tavoin, eli kammion supistuessa läppä aukeaa täysin ja päästää veren tyhjenemään kammiosta keuhkovaltimoon. Tämän jälkeen läppä sulkeutuu kokonaan ja estää veren takaisinvirtauksen kammioon.
Keuhkovaltimoläppä voi olla synnynnäisesti poikkeava niin, että läppäpurjeet (yleensä kolme kappaletta) ovat huonosti kehittyneitä tai huonosti avautuvia. Purjeet ovat voineet kasvaa kiinni toisiinsa tai niitä on normaalia vähemmän. Läppäpurjeet voivat olla myös normaalia paksumpia. Joskus ahtauma sijaitsee läppätason yläpuolella ja tällöin se liittyy usein Noonanin oireyhtymään.
Lieväasteinen keuhkovaltimoläpän ahtauma aiheuttaa ainoastaan sydämestä kuultavan sivuäänen. Tällöin suorituskyky sekä ennuste ovat hyviä. Vaikea-asteisena vika aiheuttaa rasituksessa hengenahdistusoireen ja rasituksen siedon huonontumisen, kuormittaa sydäntä ja voi aiheuttaa jopa happisaturaatiotason laskua. Vastasyntyneen tiukka keuhkovaltimoläpän ahtauma voi aiheuttaa sinisyyttä ja vaatia välitöntä hoitoa.
Keuhkovaltimoläpän ahtauma on toiseksi tavallisin synnynnäinen sydänvika. Se muodostaa 8- 10 % synnynnäisistä sydänvioista ja 80- 90 % kaikista oikean kammion ulosvirtausta ahtauttavista vioista.
Keuhkovaltimoläpän ahtauman perinnöllisyyttä ei ole voitu osoittaa. Noonanin oireyhtymään liittyvänä se on periytyvä.
Keuhkovaltimoläpän ahtauma aiheuttaa aina sivuäänen. Sydämen ultraäänitutkimus antaa diagnoosin ja kertoo tilanteen vaikeusasteen.
Lievässä ahtaumassa ennuste on hyvä ja ahtauma muuttuu harvoin vaikea-asteiseksi kasvun mukana.
Hoito on yleensä katetritoimenpiteenä tehtävä läpän pallolaajennus, leikkaushoitoa tarvitaan hyvin harvoin. Pallolaajennuksen jälkeen ennuste on erinomainen, suurin osa potilaista ei tarvitse koskaan uusintatoimenpiteitä. Vaikeassa ahtaumassa katetrointitoimenpide joudutaan tekemään heti syntymän jälkeen.