Transposition av de stora kärlen

Avainsanat: TGA (eng. transposition of the great arteries)

Transposition av de stora kärlen eller TGA betyder att de stora kärlen, aortan och lungartären, har bytt plats. Felet innebär att aortan ligger främst av de stora kärlen och utgår från högra kammaren och lungartären från vänstra kammaren. Då går det syrerika blodet från vänster kammare tillbaka till lungorna och venblodet återgår orenat till kroppen.

Vi detta fel är ventrikelseptumdefekt (VSD) tämligen vanlig och kan finnas på många ställen i kammarväggen. Ibland är VSD nära utflödeskärlet, varvid någon av kammarens utflödeskanaler kan vara förträngd. Både utflödesklaffen och utflödeskärlet kan vara missbildade och trånga (bland annat TGA av Taussig Bing-typ). Dessa faktorer har betydelse för valet av slutlig korrigeringsoperation.

Symtombeskrivning

TGA är ett hjärtfel som efter födseln snabbt kan leda till döden, om inte patienten har en tillräckligt stor öppning i hjärtat som blandar och leder returflödet från lungvenen till blodet från systemvenen och därifrån vidare till aortan. Om en sådan öppning saknas leder det till djup syrebrist och en störning i syra-basbalansen, ibland redan under den första levnadstimmen.

Behandling

Före operation behöver nyfödda med TGA akutvård i form av en förmaksseptostomi på intensivvårdsavdelning. Då öppnas förmaksskiljeväggen med en ballongkateter, så att tillräckligt mycket syrerikt returblod från lungorna kommer ut i vencirkulationen för att utnyttjas av kroppen. Det tryggaste vore om alla spädbarn med TGA föddes i Helsingfors, där den nödvändiga akuta förmaksseptostomin kan utföras. En hjärtdiagnos under graviditeten skulle säkerställa att patienten får snabb vård.

I de flesta fall korrigeras transposition av de stora kärlen kirurgiskt under de första levnadsveckorna genom en s.k. arterial switch operation. Där växlar man om de stora artärerna så, att aorta går ut från vänster kammare och lungartären från höger kammare. Även utgångspunkterna för kranskärlen växlas om. I vissa fall är TGA av en komplicerad struktur (t.ex. av Taussig Bing-typ), och en arterial switch-operation kommer inte på fråga. Då görs en operationsplan individuellt utifrån felet.

Diagnosverktyg

Diagnosen baseras på den kliniska bilden och avbildningsfynd. Vid screening av syremättnaden hos nyfödda är syremättnadsvärdet i armarna lägre än i benen. Ur differensdiagnostikens synvinkel är ultraljud den viktigaste avbildningsundersökningen.

Ärftlighet och förekomst

Ärftliga sjukdomsfall är mycket sällsynta.

I Finland konstateras årligen mindre än 20 TGA-fel.