Totalt anomal lungvensinmynning

Totalt anomal lungvensinmynning

Avainsanat: TAPVD (eng. total anomalous pulmonary venous drainage)


 Vid totalt anomal lungvensinmynning, TAPVD, förenas lungvenerna i en gemensam insamlande hålighet bakom hjärtat, varifrån returblodet från lungvenen leds till systemvencirkulationen antingen genom en separat samlingsåder till övre hålvenen (suprakardial), en samlingsåder som leder in i levern (infrakardial) eller via hjärtats koronarsinus till höger förmak (intrakardial).

I mer ovanliga fall mynnar alla lungvener ut anomalt i höger förmak eller på helt olika ställen (s.k. mixed type). Vid TAPVD-fel har strukturerna på vänster sida fått mindre blodcirkulation än vanligt under fostertiden, och därför är det tämligen vanligt med förträngningar på vänster sida, såsom mitralstenos eller aortakoarktation.  Ofta konstateras inga andra missbildningar på spädbarnet, om inte TAPVD är förknippat med så kallad lateralisationsstörning eller isomerism. Där avviker även hjärtats övriga struktur, magtarmkanalen, bukorgan och lungornas anatomi från det normala. Även rytmstörningar är då vanligare.

Symtombeskrivning

Spädbarn som har okorrigerad TAPVD, är cyanotiska eller ”blå”, eftersom fyllningen av vänster förmak och kammare kommer från hålvenscirkulation via foramen ovale eller annan förmaksöppning som existerar under fostertiden. Om förträngningen i mynningspunkten för returflödet från lungvenen är lindrig och ingen syremättnadsscreening har gjorts på vårdavdelningen, kan felet förbli odiagnostiserat. Om lungvenernas mynningsöppning är stenotisk, är cyanosen betydande. Då finns det rikligt med vävnadsvätska i lungorna, varför lungartärtrycket förblir högt och barnet utvecklar nedsatt funktion i höger hjärtkammare. Framför allt vid infrakardial TAPVD är mynningsöppningen i praktiken alltid stenotisk.

Behandling

Felet bör korrigeras kirurgiskt. Då avbryts den avvikande systemvensförbindelsen och en öppning som gjorts i samlingsblodkärlet ansluts till vänster förmak. Prognosen beror på hur fri lungvensanslutning man får till vänster förmak. Vid betydande förträngning av lungvensreturen kan lungvenerna förbli trånga, vilket försämrar resultatet av behandlingen. Om det inte finns någon förträngning, har patienten utmärkt prognos. Patienten måste dock hållas under observation, eftersom en senare förträngning av lungvenerna kan utvecklas långsamt, enligt litteraturen i upp till 10–15 procent av fallen. Behandlingen av återförträngd lungven eller restenos är besvärlig och kan föranleda borttagning av lungan på samma sida. Om lungvenerna är förträngda på båda sidor, är patientens prognos dålig.

Ärftlighet och förekomst

Ärftliga sjukdomsfall är sällsynta. Isomerism kan i vissa fall vara ärftligt.

​I Finland görs årligen 2–3 nya TAPVD-diagnoser.

Uppdaterad  12.4.2019 14.44