Onomal vänster koronarkärlsavgång från lungartärstammen

Avvikande vänster kransartär från lungartären

Avainsanat: ALCAPA

10.9.2019 Taisto Sarkola. HUS, Sjukvård för barn och unga​


Vid ALCAPA är den vänstra kransartären kopplad till lungartären. Det är en sällsynt medfödd kranskärlsmissbildning. Diagnosen blir ofta fördröjd på grund av felets ovanlighet och den utmanande symtombilden.

Symtombeskrivning

När barnet är nyfött leder det höga trycket i lungartären flödet från lungartären till vänstra kransartären. Då lider vänster kammare ännu inte av syrebrist och barnet är symtomfritt. Symtomen börjar när trycket i lungartären minskar. Då upphör blodflödet i kransartären och vänstra kammarens hjärtmuskel. Blodcirkulationen i vänstra kammarens hjärtmuskel blir då beroende av det kollaterala blodflödet som kommer via den högra kransartären.

Behandling

Vid misstanke om ALCAPA görs ultraljudsundersökning av hjärtat och vid behov angiografi av kranskärlen. Efter lyckad operation blir vänster kammares funktion och patienternas förmåga att tåla ansträngningar ofta normal inom ett år. Läckaget i mitralklaffen upphör vanligen under långtidsuppföljningen.

Nedsatt fysisk prestationsförmåga eller rytmstörningar är ovanliga under uppföljningen och kräver fortsatt noggrann kardiologisk utredning, bl.a. belastningsprov och avbildning av kranskärlen.​

Förekomst

Sjukdomen upptäcks i Finland hos cirka 1–3 barn om året.

Patientorganisation

Uppdaterad  12.4.2019 14.45