När barnet är nyfött leder det höga trycket i lungartären flödet från lungartären på ett avvikande sätt till den utgående kransartären. Då lider vänster kammare ännu inte av syrebrist och barnet är symtomfritt. Symtomen börjar när trycket i lungartären minskar. Då växlar riktningen på blodflödet i kransartären. Det avvikande kranskärlet leder och stjäl kranskärlsblod till lungartärstammen. Blodcirkulationen i vänster kammare är då beroende av det kollaterala blodflödet via höger kransartär.
Vid misstanke om ALCAPA gör ultraljudsundersökning av hjärtat och vid behov angiografi av kranskärlen. Efter lyckad operation blir vänster kammares funktion och patienternas förmåga att tåla ansträngningar ofta normal inom ett år. Läckaget i mitralisklaffen upphör till stor del under långtidsobservationen.
Försämrad belastningstålighet eller rytmstörningar är alltid en källa till oro vid fortsatta uppföljningar och kräver fortsatt noggrann kardiologisk utredning, bl.a. belastningsprov och avbildning av kranskärlen.
Sjukdomen upptäcks i Finland hos cirka 1–3 barn om året.