10.9.2019 Taisto Sarkola. HUS, Sjukvård för barn och unga
Kammarseptumdefekten är den vanligaste medfödda hjärtmissbildningen. Defekten består av ett eller flera hål i kammarskiljeväggen mellan höger och vänster kammare. Kammarseptumdefektens storlek och läge påverkar sjukdomsbilden. Defekten förekommer enskilt eller i kombination med andra hjärtmissbildningar.
Hålet innebär att blod från vänster kammare går till höger kammare och att blodflödet till lungorna därmed ökar. Ett stort hål mellan kamrarna leder till att blodtrycket i höger kammare och lungpulsådern förblir förhöjt. På sikt kan det leda till att de minsta blodkärlen i lungorna fungerar sämre. Det ökade blodflödet till lungorna och minskade blodflödet till kroppspulsådern ger upphov till hjärtsvikt. Om hjärtsvikten är svår eller blodtrycket i lungorna förblir förhöjt stängs hålet under de första månaderna efter födseln.
Små eller medelstora hål i den muskulära delen av kammarskiljeväggen är vanliga och sluter sig själva under första levnadsåren. Om septumdefekten inte ger upphov till hjärtsvikt kan patienten följas upp utan ingrepp under de första levnadsåren. Om hålet är litet behöver det inte åtgärdas.
Under de första levnadsmånaderna kan patientens symtom behandlas med vätskedrivande läkemedel (diuretika) och genom att trygga tillräcklig näringstillförsel med näringstillskott. Om patienten är symtomfri kan förminskningen av hålen med kroppstillväxten följas upp under de två första levnadsåren. Under tidig barndom sluts kammarseptumdefekten operativt (som öppen hjärtoperation). Hos större barn kan hål i den muskulära delen av kammarskiljeväggen även slutas med hjärtkateterisering. Om kammarseptumdefekten är den enda hjärtavvikelsen är prognosen efter operativ behandling utmärkt och för de flesta fungerar hjärtat normalt efter operationen.