Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom

Hypoplastisk vänsterkammare

Avainsanat: HLHS (eng. hypoplastic left heart syndrome). Enkammarhjärta

​10.9.2019 Taisto Sarkola. HUS, Sjukvård för barn och unga​


Vid hypoplastisk vänsterkammare är vänster kammare och anknutna klaffar och kroppspulsåde​rn så outvecklade att hjärtats vänstra sida inte klarar av att upprätthålla blodcirkulationen. Blodcirkulationen sker via höger kammare.

Symtombeskrivning

Hypoplastisk vänsterkammare är ett medfött svårt cyanotiskt hjärtfel som efter födseln tidigt ger u​pphov till hjärtsvikt. De flesta fall upptäcks i Finland numera genom ultraljudsscreening under graviditeten, men en del diagnostiseras strax efter födseln.

Behandling

Enkammarhjärta behandlas med kirurgisk palliation. Behandlingen består av en serie operationer i två eller tre steg, med vars hjälp systemblodcirkulationen vid behov leds från höger kammare till aorta och venblodet gradvis fås att rinna direkt genom lungorna för att uppnå en s.k. Fontancirkulation.

Tidtabellen för operationerna fastställs på basen av anpassningen av lungblodcirkulationen samt de krav som ställs av patientens kroppsproportioner, allmänna tillväxt och fysiska prestationsförmåga. Före ingreppet görs en helhetsbedömning av hjärtats och blodcirkulationens uppbyggnad och funktion. I praktiken sker den första operationen under nyföddhetsstadiet före två veckors ålder och senast vid en månads ålder. Vid hypoplastisk vänsterkammare kallas detta Norwood-operation kombinerat med en modifierad Blalock-Taussig (BT)- eller Sanos (RV-PA)-shunt. Den andra operationen, BCPS (bidirectional cavopulmonary shunt) eller alternativt BDG (bidirectional Glenn procedure), utförs oftast vid ett halvt års ålder då lungmotståndet sjunkit. Den tredje operationen, TCPC (total cavopulmonary connection), görs i 3-4 årsåldern. Då kopplas den nedre kroppens venösa återflöde direkt till lungartären. I detta skede lämnas ibland en öppning (ett kort rör eller en fenestration), som senare sluter sig själv eller vid behov sluts med kateterteknik några år efter TCPC-operationen.

Den transplantationsfria överlevnaden vid aktiv behandling är i Finland ca 70 procent. Cirka 25 procent av de överlevande har betydande komplikationer. Alla patienter har nedsatt prestationsförmåga. En del får med tiden problem som hör ihop med Fontancirkulationen (Failing Fontan) eller genomgår hjärttransplantation på grund av hjärtsvikt. På längre sikt förknippas Fontancirkulationen med betydande problem med organ i buken och lungområdet, förekomsten av dessa ökar gradvis med stigande ålder.

Ärftlighet och förekomst

Två eller tre per 10 000 nyfödda, i Finland cirka 10 nya fall per år. Felet är inte direkt ärftligt, men förekomsten hos en första gradens släkting ökar risken. Vid Turners syndrom (XO) förekommer medfödda vänstersidiga hjärtfel i 10-20%.

Diagnostikverktyg

Ultraljudsundersökning, magnetundersökning, datortomografi och invasiv hjärtkateterisering.

Mera information på svenska

Uppdaterad  12.4.2019 14.44